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저자정보
Debadrita Ray (Department of Hematology Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Narender Kumar (Department of Hematology Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Chander Hans (Department of Hematology Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Anita Kler (Department of Hematology Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Richa Jain (Department of Paediatrics Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Deepak Bansal (Department of Paediatrics Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Amita Trehan (Department of Paediatrics Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Arihant Jain (Department of Internal Medicine Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Pankaj Malhotra (Department of Internal Medicine Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India) Jasmina Ahluwalia (Department of Hematology Postgraduate Institute of Medical Education and Research Chandigarh India)
저널정보
대한혈액학회 Blood Research Blood Research Vol.58 No.1
발행연도
2023.3
수록면
61 - 70 (10page)
DOI
10.5045/br.2023.2022197

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Background The clinical phenotype of hemophilia A (HA) does not always correlate with severity. Similarly, the presence of inhibitors does not necessarily increase the risk of bleeding. This paradox between clinical and laboratory findings may be partially attributed to non-modifiable factors, such as blood group, which is known to influence FVIII levels in healthy individuals. Our aim was to assess the effect of ABO blood group antigens on FVIII levels across the severity spectrum of HA and risk of inhibitor development. Methods Data of consecutive patients with HA who visited the coagulation unit of a northern Indian tertiary care hospital between 2010‒2021 were reviewed. Patients with missing blood group data, transfusion histories, or baseline FVIII levels were excluded. Results Mild, moderate, and severe HA was present in 41 (6.9%), 72 (12.2%), and 479 (80.9%) patients, respectively. There were no differences in the FVIII levels among the various blood groups across the HA severity spectrum. Inhibitors were administered to 35 patients (5.9%). In the multivariate analysis, blood group A was an independent risk factor for the development of inhibitors (adjusted odds ratio 2.70, P =0.04) after adjusting for age at onset of bleeding, FVIII transfusion, age at first FVIII transfusion, and severity of HA. Conclusion Unlike what is observed in healthy individuals, blood group did not influence residual FVIII levels across the severity spectrum of HA. Patients in group A had a higher risk of developing inhibitors.
#Hemophilia #Blood group #Bleeding disorder #Factor VIII inhibitors

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