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류지원 (분당서울대학교병원) 백은지 (Seoul National University Bundang Hospital) 손형은 (Seoul National University Bundang Hospital Seongnam Republic of Korea) 류지영 (Seoul National University Bundang Hospital Seongnam Republic of Korea) 정종철 (분당서울대학교병원) 김세중 (분당서울대학교병원) 나기영 (서울대학교) 채동완 (서울대학교) 김성표 (서울대학교병원) 김수환 (서울대학교병원) 지종현 (연세대학교) 장태익 (National Health Insurance Service Ilsan Hospital Goyang Republic of Korea) 최범순 (가톨릭대학교) 진호준 (서울대학교)
저널정보
대한신장학회 Kidney Research and Clinical Practice Kidney Research and Clinical Practice Vol.42 No.1
발행연도
2023.1
수록면
98 - 108 (11page)
DOI
10.23876/j.krcp.22.042

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Background: Alternative complement pathway dysregulation plays a key role in glomerulonephritis (GN) and is associated with C3 deposition. Herein, we examined pathological and clinical differences between cases of primary GN with C3-dominant (C3D-GN) and nondominant (C3ND-GN) deposition. Methods: We extracted primary GN data from the Korean GlomeruloNEphritis sTudy (KoGNET). C3D-GN was defined as C3 staining two grades greater than C1q, C4, and immunoglobulin via immunofluorescence analysis. To overcome a large difference in the number of patients between the C3D-GN and C3ND-GN groups (50 vs. 13,070), permutation testing was used for analysis.Results: The C3D-GN group exhibited higher serum creatinine (p ≤ 0.001), a greater prevalence of estimated glomerular filtration rate of <60 mL/min/1.72 m2 (p ≤ 0.001), higher (but not significantly so) C-reactive protein level, and lower serum C3 level (p ≤ 0.001). Serum albumin, urine protein/creatinine ratio, number of patients who progressed to end-stage renal disease, and all-cause mortality were comparable between groups. Interstitial fibrosis and mesangial cellularity were greater in the C3D-GN group (p = 0.04 and p = 0.01, respectively) than in the C3ND-GN group. C3 deposition was dominant in the former group (p < 0.001), in parallel with increased subendothelial deposition (p ≤ 0.001). Conclusion: Greater progression of renal injury and higher mortality occurred in patients with C3D-GN than with C3ND-GN, along with pathologic differences in interstitial and mesangial changes.
#Glomerulonephritis #Complement system C3 convertase #Alternative pathway

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