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학술저널
저자정보
HyeSun Hyun (Department of Pediatrics St. Vincent's Hospital The Catholic University of Korea) Hee Gyung Kang (Department of Pediatrics Seoul National University Children’'s Hospital Seoul Korea) Uiju Cho (Department of Pathology College of Medicine St. Vincent’s Hospital The Catholic University of Korea) Il Soo Ha (Department of Pediatrics Seoul National University Children’s Hospital Seoul Korea) Hae Il Cheong (Department of Pediatrics Seoul National University Children’'s Hospital Seoul Korea)
저널정보
대한소아신장학회 Childhood Kidney Diseases Childhood Kidney Diseases 제25권 제1호
발행연도
2021.1
수록면
29 - 34 (6page)

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C3 glomerulonephritis (C3GN), a rare condition associated with dysregulation of the alternative pathway of the complement system, is histopathologically characterized by isolated or dominant C3 deposition in the renal glomeruli. We report a case of C3GN associated with anti-complement factor H (CFH) autoantibodies and CHF-related protein deficiency in an adolescent male. A 16-year-old adolescent male was admitted to a hospital with a 1-month history of generalized edema prior to presentation. Persistent microscopic hematuria and low serum C3 levels were incidentally detected at 7 and 10 years of age, respectively. Laboratory test results revealed hypoalbuminemia, nephrotic-range proteinuria, microscopic hematuria, and normal serum creatinine levels. The serum C3 and C4 levels were 17 mg/dL (normal 80?150 mg/dL) and 22 mg/mL (17?40 mg/mL), respectively. Renal biopsy showed typical features of C3GN. Further investigations revealed positive results on plasma anti-CFH autoantibody testing and a homozygous deletion of CFHR1 and CFHR3 , which encode CFH-related proteins 1 and 3, respectively. Proteinuria persisted despite treatment with intravenous methylprednisolone, mycophenolate mofetil, and angiotensin-receptor blocker; however, his renal function remained stable. In conclusion, anti-CFH autoantibodies serve as important contributors to C3GN. This is the first case report that describes C3GN in an adolescent Korean male with anti-CFH autoantibodies and homozygous CFHR1 and CFHR3 deletion.
#C3 glomerulonephritis #Hypocomplementemia #Anti-complement factor H autoantibodies #Complement factor H related proteins

목차

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참고문헌 (15)

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Caravaca-Fontán F / 2020 / Update on C3glomerulopathy : a complement-mediated disease / Nephron 144:272~280 google schola Cook HT / 2015 / Histopathology of MPGN and C3 glomerulopathies / Nat Rev Nephrol 11:14~22 google schola Ahmad SB / 2020 / C3 glomerulopathy : pathogenesis and treatment / Adv Chronic Kidney Dis 27:104~110 google schola Dragon-Durey MA / 2005 / Anti-factor H autoantibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome / J Am Soc Nephrol 16:555~553 google schola Dragon-Durey MA / 2010 / Clinical features of anti-factor H autoantibodyassociated hemolytic uremic syndrome / J Am Soc Nephrol 21:2180~2187 google schola

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