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저자정보
김민주 (연세대학교 의과대학 신경과학교실) 김승우 (연세대학교) 김민기 (연세대학교 의과대학 신경과학교실) 최영철 (연세대학교) 김승민 (연세대학교) 신하영 (연세대학교)
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제17권 제3호
발행연도
2021.1
수록면
400 - 408 (9page)

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Background and Purpose Detecting antibodies against muscle-specific tyrosine kinase (MuSK Abs) is essential for diagnosing myasthenia gravis (MG). We applied an in-house cellbased assay (CBA) to detect MuSK Abs. Methods A stable cell line was generated using a lentiviral vector, which allowed the expression of MuSK tagged with green fluorescent protein in human embryonic kidney 293 (HEK293) cells. Serum and anti-human IgG antibody conjugated with red fluorescence were added. The presence of MuSK Abs was determined based on the fluorescence intensity and their colocalization in fluorescence microscopy. Totals of 218 serum samples collected from 177 patients with MG, 31 with other neuromuscular diseases, and 10 healthy controls were analyzed. The CBA results were compared with those of a radioimmunoprecipitation assay (RIPA) and an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Results The MuSK-HEK293 cell line stably expressed MuSK protein. The CBA detected MuSK Abs in 34 (19.2%) of 177 samples obtained from patients with MG and in none of the participants having other neuromuscular diseases or in the healthy controls. The clinical characteristics of the patients with MuSK MG determined based on the CBA were strongly correlated with known clinical features of MuSK MG. There was an almost perfect agreement between the results of the CBA and those of the RIPA (Cohen’s kappa=0.880, p<0.001) and ELISA (Cohen’s kappa=0.982, p<0.001). Conclusions The results of the in-house CBA showed excellent agreement with both the RIPA and ELISA. Our in-house CBA can be considered a reliable method for detecting MuSK Abs.
#myasthenia gravis #muscle-specific tyrosine kinase #cell-based assay #diagnosis.

목차

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참고문헌 (29)

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Evoli A / 2008 / Response to therapy in myasthenia gravis with anti-MuSK antibodies / Ann N Y Acad Sci 1132:76~83 google schola Deymeer F / 2007 / Clinical comparison of anti-MuSK-vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis / Neurology 68:609~611 google schola Farrugia ME / 2006 / MRI and clinical studies of facial and bulbar muscle involvement in MuSK antibody-associated myasthenia gravis / Brain 129(Pt 6):1481~1492 google schola 김승우 / 2017 / Repetitive Nerve Stimulation in MuSK-Antibody-Positive Myasthenia Gravis / Journal of Clinical Neurology 13(3):287~292 dbpia Oh SJ / 2012 / Different characteristic phenotypes according to antibody in myasthenia gravis / J Clin Neuromuscul Dis 14:57~65 google schola

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