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저널정보
대한소아신경학회 대한소아신경학회지 대한소아신경학회지 제25권 제1호
발행연도
2017.1
수록면
1 - 8 (8page)

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Myasthenia gravis (MG) is a chronic autoimmune disease of neuromuscular blockade, characterized by muscle weakness and fatigue, and is associated with the production of autoantibodies against the skeletal muscle acetylcholine receptor, muscle-specific kinase (MuSK), low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4), and other muscle endplate proteins. In addition, MG may be classified according the location of the affected muscles (ocular vs. generalized), patient age at symptom onset, and thymic pathology. Subgroup classification based on serum antibodies and clinical features include early-onset, late-onset, thymoma-associated, MuSK and LRP4 antibody-negative, and ocular forms of MG, and can help with therapeutic decisions and prognosis. Pyridostigmine is the chosen symptomatic treatment. For patients who do not adequately respond to symptomatic therapy, corticosteroids, other immunomodulating agents, and thymectomy are the first-line immunosuppressive treatments. The treatment of MG is highly individualized and depends on the age of the patient, the type and severity of the disease, and the pace of progression.
#Myasthenia gravis #Child #Adult #Therapy #Thymectomy

목차

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Andrews PI / 1994 / Race, sex, and puberty influence onset, severity, and outcome in juvenile myasthenia gravis / Neurology 44 : 1208 ~ 1214 google schola Andrews PI / 2004 / Autoimmune myasthenia gravis in childhood / Semin Neurol 24 : 101 ~ 110 google schola Breiner A / 2016 / Epidemiology of myasthenia gravis in Ontario, Canada / Neuromuscul Disord 26 : 41 ~ 46 google schola Chiang LM / 2009 / Juvenile myasthenia gravis / Muscle Nerve 39 : 423 ~ 431 google schola Chiu HC / 1987 / Myasthenia gravis : population differences in disease expression and acetylcholine receptor antibody titers between Chinese and Caucasians / Neurology 37 : 1 google schola

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