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저자정보
김승우 (연세대학교 의과대학 신경과학교실) 선우문경 (연세대학교) 김승민 (연세대학교) 신하영 (연세대학교) 선우일남 (연세대학교)
저널정보
대한신경과학회 Journal of Clinical Neurology Journal of Clinical Neurology 제13권 제3호
발행연도
2017.7
수록면
287 - 292 (6page)
DOI
https://doi.org/10.3988/jcn.2017.13.3.287

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Background and Purpose Responses to repetitive nerve stimulation (RNS) in patients with muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibody (Ab)-positive myasthenia gravis (MG) vary depending on the muscles tested. We analyzed the RNS responses of limb and facial muscles in MuSK-Ab-positive and acetylcholine receptor (AChR)-Ab-negative MG (MuSK MG) and MuSK-Ab-negative and AChR-Ab-negative [double-seronegative (DSN)] MG patients. Methods We retrospectively compared RNS responses between 45 MuSK MG and 29 DSN MG. RNS was applied to the abductor digiti minimi, flexor carpi ulnaris, trapezius, orbicularis oculi, and nasalis muscles. Results Abnormal RNS responses in limb muscles were observed in 22.2 and 58.6% of MuSK MG and DSN MG patients, respectively, with abnormal facial responses observed in 77.8 and 65.5%, and abnormal responses observed in any of the five muscles in 86.7 and 72.4%. Abnormal RNS responses in the abductor digiti minimi or flexor carpi ulnaris were less frequent in MuSK MG (8.9 and 15.6%, respectively) than in DSN MG (37.9 and 55.2%), whereas the findings for other muscles were not significantly different between the groups. Abnormal facial responses but normal limb responses were independently associated with MuSK MG (odds ratio=5.224, 95% confidence interval=1.300?20.990). Conclusions Abnormal RNS responses primarily in facial muscles without involvement of limb muscles were more pronounced in MuSK MG than in DSN MG. RNS of both facial and limb muscles in AChR-Ab-negative MG can increase the test sensitivity and aid in early suspicion of MuSK MG.

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