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저자정보
정현경 (서울대학교(연건캠퍼스)) Hoang-Anh Ho (서울대학교) Dayana Perez-Acuña (서울대학교) 이승재 (서울대학교)
저널정보
대한파킨슨병및이상운동질환학회 Journal Of Movement Disorders Journal Of Movement Disorders Vol.12 No.3
발행연도
2019.1
수록면
139 - 151 (13page)

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The aggregation of α-synuclein (α-syn) has been implicated in the pathogenesis of many neurodegenerative disorders, including Parkinson’s disease (PD), dementia with Lewy bodies (DLB), and multiple system atrophy (MSA). Postmortem analyses of α-syn pathology, especially that of PD, have suggested that aggregates progressively spread from a few discrete locations to wider brain regions. The neuron-to-neuron propagation of α-syn has been suggested to be the underlying mechanism by which aggregates spread throughout the brain. Many cellular and animal models has been created to study cell-to-cell propagation. Recently, it has been shown that a single injection of preformed fibrils (PFFs) made of recombinant α-syn proteins into various tissues and organs of many different animal species results in widespread α-syn pathology in the central nervous system (CNS). These PFF models have been extensively used to study the mechanism by which aggregates spread throughout the brain. Here, we review what we have learned from PFF models, describe the nature of PFFs and the neuropathological features, neurophysiological characteristics, and behavioral outcomes of the models.
#Alpha-synuclein # Animal models # Parkinson's disease # Protein aggregation

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Maroteaux L / 1991 / The rat brain synucleins; family of proteins transiently associated with neuronal membrane / Brain Res Mol Brain Res 11:335~343 google schola Uéda K / 1993 / Molecular cloning of cDNA encoding an unrecognized component of amyloid in Alzheimer disease / Proc Natl Acad Sci U S A 90:11282~11286 google schola Clayton DF / 1999 / Synucleins in synaptic plasticity and neurodegenerative disorders / J Neurosci Res 58:120~129 google schola Butler B / 2015 / Dopamine transporter activity is modulated by α-synuclein / J Biol Chem 290:29542~29554 google schola Galvagnion C. / 2017 / The role of lipids interacting with α-Synuclein in the pathogenesis of Parkinson’s disease / J Parkinsons Dis 7:433~450 google schola

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