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저자정보
임미랑 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) 이소연 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) 김덕수 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) 김경모 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과) 고태성 (울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아과)
저널정보
대한소아청소년과학회 Clinical and Experimental Pediatrics Korean journal of pediatrics 제46권 제1호
발행연도
2003.1
수록면
86 - 90 (5page)

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Alagille 증후군은 간내 담도 형성 부전으로 인한 만성 담즙 정체, 말초 폐동맥 협착, 골격 이상, 눈의 이상, 특징적인 얼굴 모양 등을 주요 증상으로 하는 상염색체 우성 유전 질환으로 말초 폐동맥 협착 이외에도 여러 말초 혈관 병변들이 동반된다. 관련된 유전자로 20번 염색체 위에 존재하는 JAG1이 발견되었고, 이 유전자의 결손으로 인한 Notch 신호전달체계의 결함이 혈관형성에 영향을 미친다고 생각되고 있다. Alagille 증후군에서 만성 뇌동맥 폐색질환인 moyamoya병이 발생한 예들이 보고된 바 있는데, Alagille 증후군의 혈관병증의 또 다른 한 발현으로 이해되어야 할 것이다. 저자들은 생후 2개월에 Alagille 증후군을 진단받고 추적 관찰 중에 갑자기 편측 마비가 발생하여 뇌혈관 조영술을 통해 moyamoya병을 진단받은 25개월 여아를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
#Alagille syndrome #Moyamoya disease #Vasculopathy

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