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오정탁 (연세대학교 의과대학 외과학교실 소아외과) 한애리 (연세대학교 의과대학 외과학교실 소아외과) 손석우 (연세대학교 의과대학 병리학교실) 최승훈 (연세대학교 의과대학 외과학교실 소아외과) 한석주 (연세대학교 의과대학 외과학교실 소아외과) 황의호 (연세대학교 의과대학 외과학교실 소아외과) 양우익 (포천중문의과대학교 외과학교실)
저널정보
대한소아외과학회 Journal of the Korean Association of Pediatric Surgeons : JKAPS Journal of the Korean Association of Pediatric Surgeons : JKAPS 제7권 제1호
발행연도
2001.1
수록면
15 - 20 (6page)

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The pathophysiology of Hirschsprung's disease (HD) is not fully understood, but recent studies have disclosed that neural cell adhesion molecule (NCAM) and glial cell line-derived neurotrophic factor (GDNF) play important roles in the formation of aganglionic bowel of Hirschsprung's disease. To evaluate the roles of NCAM and GDNF in HD, immunohistochemical analysis was performed using formalin-fixed and paraffin-embedded tissue sections. On the basis of the results, we tried to evaluate them as diagnostic markers. The specimens were obtained from 7 patients with HD who underwent modified Duhamel operation. The diagnosis was based on the clinical findings and the absence of ganglion cells in the nerve plexuses by routine microscopy. NCAM immunoreactivity was found in the nerve plexuses and scattered nerve fibers in the smooth muscle layers of ganglionic segments. In aganglionic segments, the number of NCAM positive nerve fibers in the smooth muscle layers was significantly reduced compared with ganglionic segments. In two cases the nerve plexuses in aganglionic segments, NCAM was negligible. The smooth muscle cells showed diffuse immunoreactivity for GDNF and the staining intensity was not different in the aganglionic and ganglionic segments. However, higher expression of GDNF in the nerve plexus of the ganglionic segments was noted comparing to aganglionic segments. These data suggest that both NCAM and GDNF may play important roles in pathogenesis of Hirschsprung's disease and immunohistochemical staining for NCAM can be used as an ancillary diagnostic tool for HD.
#Hirschsprung's disease #Neural cell adhesion molecule #Glial cell line-derived neurotrophic factor

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