골수형성이상증후군의 병태생리와 감별진단

김여경; 김형준

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자료유형: 학술저널

저자정보: 김여경 김형준

저널정보: 대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제76권 제2호

발행연도: 2009.1

수록면: 115 - 120 (6page)

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Myelodysplastic syndrome (MDS) refers to a group of clonal disorders affect both hematopoietic stem cells and progenitor cells within the erythrocytic, granulocytic, and megakaryocytic lineages. Ineffective hematopoiesis, the major manifestation of MDS, arises from a complex interaction between hematopoietic progenitors and the microenvironment, resulting in premature apoptotic death of progenitors and their maturing progeny. Development and progression of MDS is suggested to be a multistep alteration to hematopoietic stem cells. Although the molecular pathogenesis of MDS has not been clearly elucidated, a model of MDS pathogenesis has been proposed whereby a normal hematopoietic stem cell acquires successive genetic abnormalities that ultimately lead to malignant transformation and clonal expansion. Early mutations in stem cells may cause differentiation arrest and apoptosis leading to dysplasia and cytopenia, wherease subsequent defects affecting myeloid cell proliferation may cause the clonal expansion of aberrant cells and leukemic transformation. The heterogeneity in the clinical and morphologic features in MDS reflects the diversity and complexity of the underlying genetic defects. Some of these different molecular alterations have been described. However, since the developing targeted therapeutic advances in MDS will likely depend on a full comprehension of underlying molecular mechanisms, it may be required to make further progress in understanding the exact pathomechanisms of this disease.

#골수형성이상증후군 #병태생리 #진단 #Myelodysplastic syndrome #Pathophysiology #Diagnosis

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Aggerholm A / 2006 / Promoter hypermethylation of p15INK4B, HIC1, CDH1, and ER is frequent in myelodysplastic syndrome and predicts poor prognosis in early-stage patients /

Bacher U / 2007 / A comparative study of molecular mutations in 381 patients with myelodysplastic syndrome and in 4130 patients with acute myeloid leukemia / Haematologica 9

Beaupre DM / 1999 / RAS and leukemia: from basic mechanisms to gene-directed therapy / J Clin Oncol 17 : 1071 ~ 1079

Cheson BD / 2000 / World Health Organization(WHO) international working group. Report of an international working group to standardize response crit

Fenrick R / 1998 / Role of histone deacetylases in acute leukemia / Cell Biochem 30 : 194 ~ 202

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