소아 골수이형성 증후군에서 조혈모세포이식의 단기간 결과 분석

이진; 김소연; 조빈; 장필상; 정낙균; 김학기

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자료유형: 학술저널

저자정보: 이진 (가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실) 김소연 (가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실) 조빈 (가톨릭의대 성모병원 소아과) 장필상 (가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실) 정낙균 (가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실) 김학기 (가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실)

저널정보: 대한소아청소년과학회 Korean journal of pediatrics Korean journal of pediatrics 제45권 제3호

발행연도: 2002.1

수록면: 370 - 375 (6page)

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목 적 : 소아의 골수이형성 증후군은 드문 질환군으로 예후가 매우 불량하며 화학요법으로는 완치가 어렵다. 유일한 완치요법으로서 조혈모세포이식이 시행되고 있으나 소아의 경우 증례가 적어 이에 대한 체계적 결과 분석이 빈약한 실정이다. 저자들은 골수이형성증후군에서 조혈모세포이식을 시행한 증례들의 단기간의 결과와 이식합병증들을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1995년 11월부터 2001년 1월까지 가톨릭대학교 성모병원 소아과에서 골수이형성 증후군으로 조혈모세포이식을 시행 받은 10명의 환아를 대상으로 하였다. 대상질환은 CMMoL 5례, RAEB 3례, RAEBt 2례이었고, 이식형태는 HLA-일치 형제간 골수이식 4례, 비혈연간 골수이식이 4례, 제대혈 조혈모세포이식이 1례, 가족간 HLA-부분일치 조혈모세포이식이 1례이었다. 전처치로는 BuCy 5례, TBI＋BuCy 2례, BuCy＋ATG, TBI＋Cy 및 TBI＋Melphalan이 각각 1례에서 사용되었다. 결 과 : 1) 10명 모두 생착(100%)되었으며 현재 8명(80%)이 무병생존(3-65개월, 정중 추적기간 11개월) 중이다. 2) 이식전처치로 인한 합병증으로 VOD가 3례에서 관찰되었으나 사망한 예는 없었다. 3) II-III도의 급성 이식편대 숙주병은 5례(50%)에서 발생하였으며 II가 4례, III가 1례이었다. 급성 이식 편대 숙주병과 관련된 사망은 없었다. 4) 전체 환아 10례 중 3례에서 이식 후 재발되었으나 1례는 화학요법 후 조혈모세포구제술에 의하여 현재 무병생존 중이며 2례는 사망하였다. 결 론: 소아 골수이형성 증후군에서 조혈모세포이식은 질환을 완치시킬 수 있는 우수한 결과를 보여주고 있으나 아직 증례가 적고 추적기간이 짧아 향후 더 많은 연구가 필요하다.

#Myelodysplastic syndrome #MDS) #Hematopoietic stem cell transplantation #HSCT)

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김소연

소속기관 가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실

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조빈

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장필상

소속기관 가톨릭대학교 의과대학 소아과학교실

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정낙균

소속기관 Department of Pediatrics, Seoul St. Mary's Hospital, College of Medicine, The Catholic University of

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김학기

소속기관 Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea College of Medicine

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