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자가면역 질환에서 발생하는 대식세포 활성화 증후군(MAS) 은 중증의 치명적인 합병증으로 전신홍반루푸스에서 드물게발생한다. MAS에서 특징적으로 보이는 발열, 혈구 감소는전신홍반루푸스에서도 나타날 수 있어 전신홍반루푸스에 동반된 MAS는 조기 진단이 어렵다. 따라서 전신홍반루푸스 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 발열이 지속된다면 MAS 를 감별진단으로 고려해야 한다. 저자들은 발열을 주소로 내원한 40대 여자 환자를 전신홍반루푸스에 동반한 대식세포활성화 증후군으로 진단하고, 면역억제 치료 및 정맥용 면역글로불린, rituximab 치료에도 호전되지 않아 tocilizumab을 사용 후 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
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Bakshi J / 2013 / Rituximab therapy in refractory macrophage activation syndrome secondary to systemic lupus erythematosus / Lupus 22 : 1544 ~ 1546
Henter JI / 2007 / HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis / Pediatr Blood Cancer 48 : 124 ~ 131
Illei GG / 2010 / Tocilizumab in systemic lupus erythematosus: data on safety, preliminary efficacy, and impact on circulating plasma cells from an openlabel phase I dosage-e
Jordan MB / 2011 / How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis / Blood 118 : 4041 ~ 4052
Kim JM / 2012 / Reactive hemophagocytic syndrome in adult Korean patients with systemic lupus erythematosus: a case-control study and literature review / J Rheumatol 39 : 86
Henter JI / 2007 / HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis / Pediatr Blood Cancer 48 : 124 ~ 131
Illei GG / 2010 / Tocilizumab in systemic lupus erythematosus: data on safety, preliminary efficacy, and impact on circulating plasma cells from an openlabel phase I dosage-e
Jordan MB / 2011 / How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis / Blood 118 : 4041 ~ 4052
Kim JM / 2012 / Reactive hemophagocytic syndrome in adult Korean patients with systemic lupus erythematosus: a case-control study and literature review / J Rheumatol 39 : 86
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