Drosophila as a model for unfolded protein response research

Hyung Don Ryoo

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자료유형: 학술저널

저자정보: Hyung Don Ryoo

저널정보: 대한생화학·분자생물학회 BMB Reports BMB Reports 제48권 제8호

발행연도: 2015.1

수록면: 445 - 453 (9page)

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Endoplasmic Reticulum (ER) is an organelle where most secretory and membrane proteins are synthesized, folded, and undergo further maturation. As numerous conditions can perturb such ER function, eukaryotic cells are equipped with responsive signaling pathways, widely referred to as the Unfolded Protein Response (UPR). Chronic conditions of ER stress that cannot be fully resolved by UPR, or conditions that impair UPR signaling itself, are associated with many metabolic and degenerative diseases. In recent years, Drosophila has been actively employed to study such connections between UPR and disease. Notably, the UPR pathways are largely conserved between Drosophila and humans, and the mediating genes are essential for development in both organisms, indicating their requirement to resolve inherent stress. By now, many Drosophila mutations are known to impose stress in the ER, and a number of these appear similar to those that underlie human diseases. In addition, studies have employed the strategy of overexpressing human mutations in Drosophila tissues to perform genetic modifier screens. The fact that the basic UPR pathways are conserved, together with the availability of many human disease models in this organism, makes Drosophila a powerful tool for studying human disease mechanisms.

#Drosophila #Endoplasmic reticulum #IRE1 #PERK #Unfolded protein response

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Braakman I / 2013 / Protein folding in the endoplasmic reticulum / Cold Spring Harb Perspect Biol 5 : a013201 ~

Bulleid NJ / 2014 / Redox regulation in the endoplasmic reticulum / Biochem Soc Trans 42 : 905 ~ 908

Chapman R / 1998 / Intracellular signaling from the endoplasmic reticulum to the nucleus / Annu Rev Cell Dev Biol 14 : 459 ~ 485

Chow CY / 2013 / Using natural variation in Drosophila to discover previously unknown endoplasmic reticulum stress genes / Proc Natl Acad Sci U S A 110 : 9013 ~ 9018

Cox JS / 1993 / Transcriptional induction of genes encoding endoplasmic reticulum resident proteins requires a transmembrane protein kinase / Cell 73 : 1197 ~ 1206

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