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서가원 (Department of Obstetrics and Gynecology Daegu Catholic University School of Medicine) 정지은 (대구가톨릭대학교 의과대학 대구가톨릭대학교병원 소아청소년과) 홍승연 (Department of Obstetrics and Gynecology Daegu Catholic University School of Medicine) 배진영 (Department of Obstetrics and Gynecology Daegu Catholic University School of Medicine)
저널정보
대한주산의학회 Perinatology Perinatology Vol.34 No.1
발행연도
2023.3
수록면
28 - 35 (8page)

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The polycystic kidney disease (PKD) is a genetic disease that can be classified into 2 groups: autosomal dominant and autosomal recessive. Autosomal dominant PKD has a mild to moderate clinical course with an average onset after adulthood. Autosomal recessive PKD can have life-threatening manifestations during the neonatal period, even before birth. Daegu Catholic Universtiy Medical Center had a prenatally diagnosed case of a known autosomal dominant PKD and the fetus suffering fetal hydrops due to severely enlarged polycystic kidneys. A cesarean section was performed at 34 weeks of gestation due to severe fetal hydrops. To relieve abdominal compartment syndrome, the neonate underwent unilateral nephrectomy just after birth but expired 4 days later due to respiratory distress. Hence, there can be a rare but possible case of fatal neonatal outcome in a mother with autosomal dominant PKD. Therefore, we recommend close observation and multifaceted counseling for the patient with family history of autosomal dominant PKD.

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