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저자정보
설재희 (울산대학교 의과대학 울산대학교병원 소아청소년과) 김현주 (울산대학교 소아청소년과) 김순기 (인하대학교) 유기영 (한국혈우재단의원) 심예지 (계명대학교) 백희조 (전남대학교) 박영실 (경희대학교) 최은진 (대구가톨릭대학교) 박상규 (울산대학교)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.24 No.2
발행연도
2017.1
수록면
93 - 100 (8page)

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Background: von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder with a prevalence of up to 1%. However in Korea, only 126 VWD patients were registered in Korea Hemophilia Foundation (KHF). The aim of this study was to determine the status of VWD patients in Korea. We analyzed VWD patients by age, gender, blood group, family history and bleeding history. Methods: One hundred twenty-six VWD patients registered in the KHF by December 2016, and 74 patients diagnosed at six university hospitals were enrolled in this study. We evaluated the medical records from the KHF and the questionnaires from six university hospitals retrospectively. Results: Seventeen patients misdiagnosed and ten patients duplicated were excluded. One hundred nine patients registered in the KHF and 64 patients diagnosed at six university hospitals met the criteria for VWD. The blood type O accounts for 72 (51.8%). VWF mutation was detected in 30 patients (17.3%). Median age at diagnosis was 10.5 yr. The bleeding score of adults was higher than that of children (P＜0.001). The most common bleeding symptom was epistaxis (48.5%). The distribution of VWD types was: 67% of type 1, 30.1% of type 2, and 2.9% of type 3. Conclusion: Even though only six hospitals responded to the survey, 64 patients not registered in the KHF were diagnosed with VWD. Our results suggest the prevalence of Korean VWD might be higher than previously reported. A nationwide registration system is warranted in order to accurately identify the national prevalence of VWD.

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참고문헌 (21)

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Rodeghiero F / 1987 / Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand's disease / Blood 69:454~459 google schola Bloom AL / 1980 / The von Willebrand syndrome / Semin Hematol 17:215~227 google schola Nilsson IM / 1979 / Von Willebrand's disease today / Clin Haematol 8:147~168 google schola Korea Hemophilia Foundation / 2016 Annual report Korea Hemophilia Foundation google schola World Federation of Hemophilia / Report on the annual global survey 2015 google schola

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