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저자정보
이은정 (삼성서울병원) 이수연 (Department of Internal Medicine Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine) 박소영 (Department of Internal Medicine Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine) 김용진 (Department of Internal Medicine Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine) 최재신 (Department of Internal Medicine Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine) 김미정 (Graduate School of Medicine Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Korea) 박지현 (Department of Medicine National Police Hospital Seoul Korea) 이정은 (삼성서울병원) 권기영 (성균관대학교) 김윤구 (성균관대학교)
저널정보
대한신장학회 Kidney Research and Clinical Practice Kidney Research and Clinical Practice Vol.35 No.4
발행연도
2016.1
수록면
259 - 262 (4page)

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Crystalline nephropathy is a rare yet well-known condition associated with multiple myeloma and other light chainesecreting disorders. Paraproteins that are resistant to proteolysis crystallize within proximal tubular cells and cause light-chain proximal tubulopathy, which presents clinically as Fanconi syndrome. Podocytes are rarely affected, and the crystalline inclusions within podocytes are typically precipitated, yielding significant glomerular proteinuria. Here we report a case of extensive crystalline inclusions primarily within podocytes and proximal tubules that presented only with Fanconi syndrome and renal insufficiency. Despite the presence of extensive crystalline inclusions in podocytes and diffuse foot process effacement, the patient had no clinical evidence suggestive of podocyte injury

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Korbet SM / 2006 / Multiple myeloma / J Am Soc Nephrol 17:2533~2545 google schola Stokes MB / 2006 / Dysproteinemia-related nephropathy associated with crystal-storing histiocytosis / Kidney Int 70:597~602 google schola Heher EC / 2013 / Kidney disease and multiple myeloma / Clin J Am Soc Nephrol 8:2007~2017 google schola Sethi S / 2016 / Spectrum of manifestations of monoclonal gammopathy-associated renal lesions / Curr Opin Nephrol Hypertens 25:127~137 google schola Nasr SH / 2006 / Multiple myeloma, nephrotic syndrome and crystalloid inclusions in podocytes / Kidney Int 69:616~620 google schola

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