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자료유형
학술저널
저자정보
Jacques W.M. Lenders (Radboud University) Graeme Eisenhofer (Dresden University of Technology)
저널정보
대한내분비학회 Endocrinology and Metabolism Endocrinology and Metabolism Vol.32 No.2
발행연도
2017.1
수록면
152 - 161 (10page)

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Despite all technical progress in modern diagnostic methods and treatment modalities of pheochromocytoma/paraganglioma, early consideration of the presence of these tumors remains the pivotal link towards the best possible outcome for patients. A timely diagnosis and proper treatment can prevent the wide variety of potentially catastrophic cardiovascular complications. Modern biochemical testing should include tests that offer the best available diagnostic performance, measurements of metanephrines and 3-methoxytyramine in plasma or urine. To minimize false-positive test results particular attention should be paid to pre-analytical sampling conditions. In addition to anatomical imaging by computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging, new promising functional imaging modalities of photon emission tomography/CT using with somatostatin analogues such as 68Ga-DOTATATE (68Ga-labeled DOTA(0)-Tyr(3)-octreotide) will probably replace 123I-MIBG (iodine-123-metaiodobenzylguanidine) in the near future. As nearly half of all pheochromocytoma patients harbor a mutation in one of the 14 tumor susceptibility genes, genetic testing and counseling should at least be considered in all patients with a proven tumor. Post-surgical annual follow-up of patients by measurements of plasma or urinary metanephrines should last for at least 10 years for timely detection of recurrent or metastatic disease. Patients with a high risk for recurrence or metastatic disease (paraganglioma, young age, multiple or large tumors, genetic background) should be followed up lifelong.

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참고문헌 (71)

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Lenders JW / 2014 / Pathophysiology and diagnosis of disorders of the adrenal medulla: focus on pheochromocytoma / Compr Physiol 4:691~713 google schola Cawood TJ / 2009 / Recommended evaluation of adrenal incidentalomas is costly, has high false-positive rates and confers a risk of fatal cancer that is similar to the risk of the adrenal lesion becoming malignant: time for a rethink? / Eur J Endocrinol 161:513~527 google schola Mansmann G / 2004 / The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management / Endocr Rev 25:309~340 google schola Whitelaw BC / 2014 / Phaeochromocytoma [corrected] crisis / Clin Endocrinol (Oxf) 80:13~22 google schola Stolk RF / 2013 / Is the excess cardiovascular morbidity in pheochromocytoma related to blood pressure or to catecholamines? / J Clin Endocrinol Metab 98:1100~1106 google schola

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