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Hyungsuk Jin (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Ji Won Lee (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Hee Young Ju (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Hee Won Cho (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Ju Kyung Hyun (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Ki Woong Sung (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Hong Hoe Koo (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) Hee-Jin Kim (Department of Laboratory Medicine and Genetics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University Schoo) Keon Hee Yoo (Department of Pediatrics Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko)
저널정보
대한소아혈액종양학회 Clinical Pediatric Hematology-Oncology Clinical Pediatric Hematology-Oncology Vol.27 No.2
발행연도
2020.1
수록면
120 - 123 (4page)

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Hereditary spherocytosis (HS) is the most common inherited red cell membrane disorder. Its main laboratory finding is anemia with reticulocytosis. However, in the case of an aplastic crisis, there may be no reticulocytosis, making the diagnosis of HS difficult. We present the case of a 4-year-old boy who initially presented with persistent fever and sore throat. His 8-year old brother also had anemia of unknown etiology, and his father had a history of splenectomy in his 20s. Physical examination revealed anemic conjunctivae and hepatosplenomegaly, and laboratory findings showed anemia with decreased reticulocyte count and elevated ferritin and lactate dehydrogenase levels. A peripheral blood smear showed microcytic hypochromic anemia with severe poikilocytosis (spherocytes, acanthocytes, schistocytes), and bone marrow examination revealed decreased erythroid cells and increased hemophagocytosis. Increased osmotic fragility was observed, and parvovirus B19 was detected using polymerase chain reaction. Hence, we established the diagnosis of hereditary spherocytosis manifested as an aplastic crisis caused by parvovirus B19 infection.
#Aplastic crisis #Parvovirus B-19 #Hereditary spherocytosis

목차

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Da Costa L / 2013 / Hereditary spherocytosis, elliptocytosis, and other red cell membrane disorders / Blood Rev 27:167~178 google schola Shah S / 2004 / Hereditary spherocytosis / Pediatr Rev 25:168~172 google schola Bolton-Maggs PH / 2012 / Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis--2011update / Br J Haematol 156:37~49 google schola Heegaard ED / 2002 / Human parvovirus B19 / Clin Microbiol Rev 15:485~505 google schola Barcellini W / 2011 / Hereditary red cell membrane defects : diagnostic and clinical aspects / Blood Transfus 9:274~277 google schola

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