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저자정보
Jisu Oh (CHA Bundang Medical Center) Doyeun Oh (CHA Bundang Medical Center) Seon Ju Lee (School of Medicine CHA University) Jeong Oh Kim (School of Medicine CHA University) 김남근 (School of Medicine CHA University) So Young Chong (CHA Bundang Medical Center) Ji Young Huh (CHA Bundang Medical Center) Ross I. Baker (Murdoch University)
저널정보
대한혈액학회 Blood Research Blood Research Vol.54 No.3
발행연도
2019.1
수록면
218 - 228 (11page)

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BackgroundAtypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) involves dysregulation of the complement system, but whether this also occurs in thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) re-mains unclear. Although these conditions are difficult to differentiate clinically, TTP can be distinguished by low (＜10%) ADAMTS13 activity. The aim was to identify the differ-ences in complement activation products between TTP and aHUS and investigate ADAMTS13 activity as a prognostic factor in aHUS.MethodsWe analyzed patients with thrombotic microangiopathy diagnosed as TTP (N=48) or aHUS (N=50), selected from a Korean registry (N=551). Complement activation prod-ucts in the plasma samples collected from the patients prior to treatment and in 40 healthy controls were measured by ELISA.ResultsThe levels of generalized (C3a), alternate (factor Bb), and terminal (C5a and C5b-9) mark-ers were significantly higher (all P＜0.01) in the patients than in the healthy controls. Only the factor Bb levels significantly differed (P=0.008) between the two disease groups. In aHUS patients, high normal ADAMTS13 activity (≥77%) was associated with improved treatment response (OR, 6.769; 95% CI, 1.605‒28.542; P=0.005), remission (OR, 6.000; 95% CI, 1.693‒21.262; P=0.004), exacerbation (OR, 0.242; 95% CI, 0.064‒0.916; P=0.031), and disease-associated mortality rates (OR, 0.155; 95% CI, 0.029‒0.813; P=0.017).ConclusionThese data suggest that complement biomarkers, except factor Bb, are similarly activated in TTP and aHUS patients, and ADAMTS13 activity can predict the treatment response and outcome in aHUS patients.
#Thrombotic thrombocytopenic purpura #Atypical hemolytic uremic syndrome #Complement #High ADAMTS13 activity #Treatment outcomes

목차

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참고문헌 (27)

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George JN / 2014 / Syndromes of thrombotic microangiopathy / N Engl J Med 371:1847~1848 google schola Mannucci PM / 2015 / The complex differential diagnosis between thrombotic thrombocytopenic purpura and the atypical hemolytic uremic syndrome : laboratory weapons and their impact on treatment choice and monitoring / Thromb Res 136:851~854 google schola Crawley JT / 2013 / Thrombotic thrombocytopenic purpura : basic pathophysiology and therapeutic strategies / Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013:292~299 google schola Noris M / 2009 / Atypical hemolytic-uremic syndrome / N Engl J Med 361:1676~1687 google schola Loirat C / 2011 / Atypical hemolytic uremic syndrome / Orphanet J Rare Dis 6:60 google schola

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