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Min Seung Kim (Departments of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital) Seon Hee Lim (Departments of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital) Ji Hyun Kim (Department of Pediatrics Seoul National University Bundang Hospital) Il-Soo Ha (Departments of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital) Hae Il Cheong (Departments of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital) Hee Gyung Kang (Departments of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital)
저널정보
대한소아신장학회 Childhood Kidney Diseases Childhood Kidney Diseases 제24권 제2호
발행연도
2020.1
수록면
138 - 142 (5page)

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Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is an extremely rare and life-threatening disorder. Typical HUS is often caused by Shiga toxin-positive Escherichia coli , while aHUS is caused by dysregulation of the alternative pathway of the complement system in association with genetic abnormalities or development of autoantibodies. Eculizumab, a humanized anti-complement 5 monoclonal antibody, is recommended for the treatment of aHUS, but its long-term safety and efficacy in pediatric patients remain under review. In this paper, we report a pediatric case of aHUS with anti-complement factor H autoantibodies, who was treated successfully with eculizumab.

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