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저자정보
김정희 (서울대학교병원) 문혜미 (Department of Biostatistics Korea University College of Medicine) 노정현 (인제대학교) 이준영 (고려대학교) 김신곤 (고려대학교)
저널정보
대한내분비학회 Endocrinology and Metabolism Endocrinology and Metabolism Vol.35 No.1
발행연도
2020.1
수록면
157 - 164 (8page)

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Background: Pheochromocytomas and paragangliomas (PPGLs) are rare endocrine tumors originating from chromaffin cells. PPGLs are associated with a high mortality rate and several complications. To date, no epidemiological studies have been conducted onPPGLs in Asia. This study aimed to investigate the epidemiology and prognosis of PPGLs in Korea using nationwide data. Methods: Using the National Health Insurance Service Database, subjects with a principal diagnosis of PPGLs on two or more occasions between 2003 and 2014 who satisfied the operational definition of PPGLs were included. Incidence, prevalence, complications, metastasis, and mortality were investigated. Results: In total, 1048 subjects with a mean age of 47.6±16.1 years were included. There was no sex preponderance. The overallprevalence of PPGLs was 2.13 per 100,000 persons, and the overall age-standardized incidence rate was 0.18 per 100,000 personyears. Malignant PPGLs accounted for 17.7% (185 of 1,048) of cases, and 94 subjects exhibited metastasis at the time of diagnosis. Among initially non-metastatic PPGLs, 9.5% (nine of 954) eventually metastasized after a mean duration of 78.1±41.4 months. The5-year survival rates for non-metastatic and metastatic PPGLs at diagnosis were 97% and 84%, respectively. Multivariable Cox regression models adjusted for covariates showed that metastatic PPGLs were associated with a 2.40-fold higher risk of mortality thannon-metastatic PPGLs (95% confidence interval, 1.38 to 4.17; P=0.002). Conclusion: PPGLs are rare in Korea, and the prognosis of these endocrine tumors varies depending on whether they are benign ormalignant. This epidemiological study paves the way for further research on PPGLs.
#Pheochromocytoma #Paraganglioma #Epidemiology #Prevalence #Incidence #Prognosis #Mortality

목차

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참고문헌 (29)

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Jacques W.M. Lenders / 2017 / Update on Modern Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma / Endocrinology and Metabolism 32(2):152~161 dbpia Plouin PF / 2001 / Factors associated with perioperative morbidity and mortality in patients with pheochromocytoma : analysis of 165 operations at a single center / J Clin Endocrinol Metab 86:1480~1486 google schola Khorram-Manesh A / 2004 / Mortality associated with pheochromocytoma in a large Swedish cohort / Eur J Surg Oncol 30:556~559 google schola Prejbisz A / 2011 / Cardiovascular manifestations of phaeochromocytoma / J Hypertens 29:2049~2060 google schola Zelinka T / 2012 / High incidence of cardiovascular complications in pheochromocytoma / Horm Metab Res 44:379~384 google schola

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