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양은미 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 소아과학교실) 한동균 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 소아과학교실) 백희조 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 소아과학교실) 신명근 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 진단검사의학과교실) 김영옥 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 소아과학교실) 국훈 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 소아과학교실) 황태주 (전남대학교 의과대학, 화순 전남대학교병원 소아과학교실)
저널정보
대한소아청소년과학회 Clinical and Experimental Pediatrics Korean journal of pediatrics 제53권 제3호
발행연도
2010.1
수록면
428 - 431 (4page)

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혈전저혈소판혈증자색반병은 혈관 내피 세포 손상에 의한 혈전미세혈관병증으로 미세혈관병용혈빈혈, 혈소판감소증과 미세혈관 혈전에 의한 다양한 정도의 신경 및 신장 침범을 보인다. 이는 소아에서는 드물게 발생하며 종종 치명적인 경과를 보일 수 있다. 혈전저혈소판혈증자색반병은 ADAMTS-13 유전자 변이에 의한 결핍을 보인 선천성 그리고 ADAMTS-13 항체들에 의해 발생하는 후천성인 경우로 분류할 수 있다. ADAMTS-13 활성도 및 순환 항체검사, 그리고 항 ADAMTS-13 IgG와 ADAMTS-13 염기서열분석은 이 질환의 진단에 중요하다. 후천성 환자에게는 혈장교환술이 주된 치료이며, 스테로이드제나 면역억제제도 사용된다. 저자들은 청소년기에 발생한 ADAMTS-13 활성도 저하와 항체 양성을 보인 후천성 혈전저혈소판혈증자색반병을 진단 후 혈장교환술로 효과적으로 치료하였던 1례를 보고하는 바이다.

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