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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한진단검사의학회 Annals of Laboratory Medicine Annals of Laboratory Medicine 제25권 제3호
발행연도
2005.1
수록면
145 - 151 (7page)

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배경 : 적혈구 소구성 저색소증을 보이는 대표적인 질환은 tha-lassemia와 철결핍성 빈혈이다. 우리나라는 thalassemia 지역에속하지는 않으나 -thalassemia 증례들이 계속 보고되고 있으므로, 원인을 모르거나 철분치료에 반응하지 않는 소구성, 저색소성빈혈의 경우에는 thalassemia를 감별진단해야 한다. 본연구에서는 소구성 저색소증을 보이는 환자군을 대상으로 고성능 액체크로마토그래피 혈색소 분획 검사를 시행하여, 그 특징을 분석하고,-thalassemia의 선별 및 대략적인 빈도를 파악하고자 하였다.방법 : 일 년 동안 서울아산병원에서 시행된 일반혈액검사359,369건 가운데 MCV 75 fL 이하, MCH 24 pg 이하, RDW18% 이하인 229예(0.064%)를 대상으로 하였다. 고성능 액체크로마토그래피 원리를 이용한 VARIANTTM Hemoglobin Testin gSystem (Bio-Rad, USA)을 사용하여 혈색소 분획검사를 시행하였다. 혈색소(Hb) A 2 분획이 3.5% 이상 또는 Hb F 분획이2.0% 이상인 경우, 망 상적혈구, iron, TIBC, ferritin 및 말초혈액도말 검사 결과를 분석하였고, 환자의 병력을 조사하였다.결과 : 적혈구 소구성 저색소증을 보인 29예 중, Hb A 2 및 F분획이 증가되었던 예는 44예(19.2%)였고, 그중 2세 미만 소아23예, 임산부 5예를 제외하여 16예(7.0%)에서 Hb A2 또는 F분획의 증가소견이 관찰되었다. 16예 모두 철상태 검사상 철결핍성 빈혈의 양상을 보였고, -thalassemia로 진단 가능한 예는 없었다. Hb F만 5% 이상 증가되었던 3예는 he reditary persistenceof hemoglobin F의 가능성을 배제하기 위해 추가검사 및 추적관찰이 필요하였다. 결론 : 우리나라에서 적혈구 소구성 저색소증 환자의 임상적, 혈액학적 특징을 분석한 결과, 7.0%에서 혈색소 A2 또는 F 분획이 증가되어 있었으나 모두 철결핍성 빈혈의 양상을 나타내었고, 임상적으로나 검사상 -thalassemia로 확진할 수 있는 예는 없었다. 그러므로, 우리나라에서 -thalassemia의 빈도는 매우 낮을 (1/359,369, 0.00027% 미만) 것으로 사료되며, 정확한 -thalassemia의 빈도를 알기 위해서는 좀 더 많은 환자를 대상으로하는 연구가 필요하다고 생각한다.

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