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저널정보
대한소아소화기영양학회 Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition 제9권 제1호
발행연도
2006.1
수록면
108 - 113 (6page)

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윌슨병에서 용혈성 빈혈과 전격성 간부전이 동반되면 혈장교환술이나 간이식이 필수적이다. 저자들은 간염과 용혈위기가 동반된 전격성 윌슨병 환아에서 혈장교환술을 계속하였으나 호전을 보이지 않아 교환수혈을 시행한 결과 용혈위기를 극복하였다. 현재까지 약물치료와 혈장교환술에 뒤이은 간이식이 일차 치료로 되어 있지만, 전격성 간부전이 응급으로 간이식을 해야 할 만큼 심하지 않은 경우에는 혈장교환술 후 교환수혈을 시도할 수 있을 것으로 생각한다.
#Wilson's disease #Hemolytic crisis #Fulminant hepatic failure #Plasma exchange #Exchange transfusion

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Christl SU / 2005 / Acute liver failure and hemolysis in a 16-year-old woman First manifestation of Wilson's disease 100 : 579 ~ 582 google schola Dabrowska E / 2001 / Acute haemolytic syndrome and liver failure as the first manifestations of Wilson's disease : 246 ~ 251 google schola Enomoto K / 1989 / Fulminant hepatic failure without evidence of cirrhosis in a case of Wilson's disease 28 : 80 ~ 4 google schola Lee JJ / 1998 / Acute hemolytic crisis with fulminant hepatic failure as the first manifestation of Wilson's disease:a case report 13 : 548 ~ 550 google schola Matsumura A / 1999 / Plasma exchange for hemolytic crisis in Wilson disease 131 : 866 ~ google schola

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