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자료유형
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저자정보
저널정보
대한간학회 Clinical and Molecular Hepatology Clinical and Molecular Hepatology 제8권 제2002호
발행연도
2002.1
수록면
100 - 104 (5page)

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전신성 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus:SLE)환자는 일생동안 비정상적인 간기능 검사소견이 25-50%에서 나타나며, SLE 자체의 간침범은 드물다. 비정상 간기능 소견을 보이는 대부분의 원인은 치료약제의 간독성 혹은 바이러스 간염이 주된 간 질환의 원인이다.1,2 드물게 이러한 원인들이 배제된 경우에는 SLE와 유사한 임상양상을 보이는 자가면역성 간염과 SLE 자체의 간침범에 의한 경우를 감별해야 한다.3 그밖에 다양한 간질환이 SLE와 동반되어 나타날 수 있다. 윌슨병(Wilson's disease)은 유전적 대사질환으로 대부분 신경 정신 질환 혹은 만성 간 질환으로 나타나며 처음 증상발현이 전격성 간부전으로 나타나는 경우는 드물다.4 그러나 30세 이하에서 전격성 간부전을 보이는 경우에는 원인질환으로 윌슨병을 감별해야 한다.4 전격성 간부전으로 처음 증상 발현이 된 경우는 광범위한 간 괴사가 수일 혹은 수주 이내에 일어나므로 치명적이다. 일반적으로 윌슨병으로 인한 전격성 간부전은 간이식술 없이는 치사율이 높으므로 조기에 진단하는 것이 중요하다.The Korean Journal of Hepatology : Vol. 8. No. 1. 2002 Tae Yeob Kim, et al. SLE and Wilsonian Fulminant Hepatic Failure Figure 1. Kayser-Fleischer ring is present at the periphery of the cornea. 저자들은 SLE로 경과 관찰 중 윌슨병에 의한 전격성 간부전이 나타난 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
#전신성 홍반성 루푸스 #윌슨병 #전격성 간부전 #Systemic lupus erythematosus #Wilson's disease #Fulminant hepatic failure

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