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배영균 (고신대학교복음병원) 이재현 (고신대학교) 심영주 (고신대학교) 정호중 (고신대학교) 김기찬 (고신대학교)
저널정보
대한근전도전기진단의학회 대한근전도 전기진단의학회지 대한근전도 전기진단의학회지 제23권 제3호
발행연도
2021.12
수록면
71 - 75 (5page)
DOI
10.18214/jend.2021.00052

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Progressive muscular atrophy (PMA) is a rare disease involving lower motor neuron degeneration. Hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) is a genetic disorder that causes temporary muscle paralysis due to decreased serum potassium levels. Mutations in the CACNA1S gene cause HypoPP. An altered locus closely linked near the CACNA1S gene suggests the possibility of motor neuron degeneration. However, PMA with HypoPP is very rare worldwide because HypoPP usually causes progressive muscle weakness involving a form of myopathy without motor neuron disease. In this report, we describe the case of a 64-year-old man who initially complained of weakness in only the left lower extremity, which subsequently progressed bilaterally. Hence, the patient was diagnosed with PMA with HypoPP based on serial electromyography and the presence of a CACNA1S mutation. Therefore, serial electromyography is necessary for middle-aged patients with progressive muscle weakness and a history of HypoPP.

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