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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
Shoichiro Ando (Niigata University) Masato Kanazawa (Department of Neurology Brain Research Institute Niigata University) Osamu Onodera (Niigata University)
저널정보
대한파킨슨병및이상운동질환학회 Journal Of Movement Disorders Journal Of Movement Disorders Vol.13 No.1
발행연도
2020.1
수록면
20 - 26 (7page)

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Progressive supranuclear palsy (PSP) is characterized by supranuclear gaze palsy, dystonic rigidity of the neck and upper trunk, frequent falls and mild cognitive impairment. Cerebellar ataxia is one of the exclusion criteria given by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke and the Society for Progressive Supranuclear Palsy. As a result, pathologically proven PSP patients exhibiting cerebellar ataxia have often been misdiagnosed with spinocerebellar degeneration, specifically multiple system atrophy with predominant cerebellar ataxia (MSA-C). However, more recently, it has been recognized that patients with PSP can present with truncal and limb ataxia as their initial symptom and/or main manifestation. These patients can be classified as having PSP with predominant cerebellar ataxia (PSP-C), a new subtype of PSP. Since the development of this classification, patients with PSP-C have been identified primarily in Asian countries, and it has been noted that this condition is very rare in Western communities. Furthermore, the clinical features of PSP-C have been identified, enabling it to be distinguished from other subtypes of PSP and MSA-C. In this review, we describe the clinical and neuropathological features of PSP-C. The hypothesized pathophysiology of cerebellar ataxia in PSP-C is also discussed.
#Cerebellar ataxia # Multiple system atrophy # Progressive supranuclear palsy # Progressive supranuclear palsy atypical # Spinocerebellar degeneration

목차

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참고문헌 (47)

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Steele JC / 1964 / Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration involving the brain stem basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia / Arch Neurol 10:333~359 google schola Williams DR / 2005 / Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSPparkinsonism / Brain 128(Pt 6):1247~1258 google schola Boxer AL / 2017 / Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches / Lancet Neurol 16:552~563 google schola Litvan I / 1996 / Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDSSPSP international workshop / Neurology 47:1~9 google schola Kanazawa M / 2009 / Cerebellar involvement in progressive supranuclear palsy: a clinicopathological study / Mov Disord 24:1312~1318 google schola

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