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학술저널
저자정보
오세진 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 피부과학교실) 이종은 (성균관의대 삼성서울병원 피부과) 박지혜 (성균관대학교) 이종희 (성균관대학교) Cho Jun Hun (Departments of Pathology Samsung Medical Center Sungkyunkwan University School of Medicine Seoul Ko) 고영혜 (삼성서울병원) 이동윤 (성균관대학교)
저널정보
대한피부과학회 Annals of Dermatology Annals of Dermatology 제33권 제3호
발행연도
2021.1
수록면
222 - 227 (6page)

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Background: Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder (HVLPD) is rare Epstein-Barr virus (EBV)-associated disease. The classic form of HVLPD is a self-resolving disease, whereas the systemic form can progress to malignant lymphoma, resulting in fatal outcomes. However, the prognostic factors remain unclear. Objective: This study aimed to evaluate the clinical characteristics of HVLPD and the association between whole blood EBV DNA and clinical outcomes. Methods: We retrospectively reviewed our 25-year experience involving 11 patients with HVLPD from a single tertiary center in South Korea and evaluated the clinical characteristics of HVLPD and the correlation between whole blood EBV DNA and clinical outcomes. Results: Of the total 11 patients, 54.5% (6/11) manifested classic HVLPD that resolved with conservative treatment, while 45.5% (5/11) patients had systemic HVLPD, four of whom died of progressive disease or hemophagocytic syndrome. Five patients with systemic HVLPD manifested severe skin lesions such as prominent facial edema, deep ulcers and necrotic skin lesions involving sun-protected areas. Median EBV DNA levels at initial diagnosis were higher in three dead patients than in those alive (2,290 vs. 186.62 copies/μl). Conclusion: When EBV DNA levels were high, patients showed severe skin lesions and when EBV DNA levels were low, skin lesions tended to improve. Thus, patients with high EBV DNA levels showed an increased risk of severe skin lesions and disease progression.
#DNA #Epstein-Barr virus #Hydroa vacciniforme #Lymphoma #Prognosis

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Quintanilla-Martinez L / 2017 / WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues / IARC :360~361 google schola Eminger LA / 2015 / Epstein-Barr virus: dermatologic associations and implications:part II. Associated lymphoproliferative disorders and solid tumors / J Am Acad Dermatol 72:21~34 google schola Iwatsuki K / 2006 / Pathogenic link between hydroa vacciniforme and Epstein-Barr virus-associated hematologic disorders / Arch Dermatol 142:587~595 google schola Quintanilla-Martinez L / 2013 / Hydroa vacciniforme-like lymphoma: a chronic EBV+ lymphoproliferative disorder with risk to develop a systemic lymphoma / Blood 122:3101~3110 google schola Miyake T / 2015 / Survival rates and prognostic factors of Epstein-Barr virus-associated hydroa vacciniforme and hypersensitivity to mosquito bites / Br J Dermatol 172:56~63 google schola

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