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학술저널
저자정보
문민선 (관동대학교 의과대학 성형외과교실) 이혜경 (관동대학교 의과대학 성형외과교실) 정희선 (관동대학교 의과대학 성형외과교실) 송지선 (관동대학교 의과대학 병리학교실)
저널정보
대한성형외과학회 대한성형외과학회지 대한성형외과학회지 제37권 제6호
발행연도
2010.1
수록면
819 - 822 (4page)

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Purpose: Basal cell nevus syndrome (BCNS), also known as Gorlin syndrome, is a rare autosomal dominant disorder. It is characterized by complex neoplastic syndrome with multisystemic manifestations, involving six major features. This article presents a rare genetic disorder and usage of the author's methods for odontogenic keratocyst, developed in the maxillary sinus. Methods: A 67-year-old man was presented with large calcified maxillary mass and multisystemic manifestations and findings that matched with basal cell nevus syndrome. The calcified maxillary mass was removed via the versatile maxillary window and maxillary bone segment was repositioned. Results: Histopathologic findings revealed that maxillary and mandibular lesions were odontogenic keratocysts and the skin lesions were basal cell carcinoma. Conclusion: Basal cell nevus syndrome is a rare genetic disease that requires surveillance and care for basal cell carcinoma and multisystemic problems. The author's method was satisfactory for maxillary odontogenic keratocyst in the aspect of the approach and reconstruction.
#Basal cell nevus syndrome #Calcifying odontogenic cyst

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