기저세포 모반 증후군은 상염색체 우성 방식으로 유전되는 질환으로 다발성 각화낭성 치성종양, 대두증 및 두정골 융기,골격계 기형 등을 보이는 질환이다. 다발성 각화낭성 치성 종양, 두정골 융기, 양안격리증을 가진 만 11세 환자의 하악과 상악에서 발생한 다양한 크기의 낭종에 대한 적출술과 이종골 이식술을 시행 후 교정적 견인을 시행하였다. 낭종에 의한 매복영구치를 가진 성장중인 기저세포 모반 증후군 환자에서의 보존적인 치료를 하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하고자 한다.
The basal cell nevus syndrome is also known as the Gorlin-Goltz syndrom. It is a dominant autosomal disorderwhich is characterized by keratocystic odontogenic tumors in the jaw, skeletal abnormalities, and multiple basalcell nevi carcinomas. This study reports an 11-year-old boy with multiple odontogenic keratocysts in the jaw,hypertelorism, and frontal bossing. When a young patient has cystic lesions with an impacted permanent teeth,it is important to preserve the teeth. For a growing patient with impacted permanent teeth, a more conservativemethod is suggested, which will enable the preservation the permanent teeth in Gorlin-Goltz syndrome.