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저자정보
신우종 (지방공사 강남병원 소아과) 문여옥 (지방공사 강남병원 소아과) 윤혜란 (서울의과학연구소[SCL] 유전성대사질환팀) 동은실 (지방공사 강남병원 소아과) 안영민 (지방공사 강남병원 소아과)
저널정보
대한소아청소년과학회 Clinical and Experimental Pediatrics Korean journal of pediatrics 제46권 제3호
발행연도
2003.1
수록면
295 - 301 (7page)

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출생 이후 머리둘레가 커지는 1개월 남아에게서 뇌초음파 검사상 지주막하 공간이 확장되어 있고 백질의 음영이 증가 되어 있었고 뇌 MRI 소견은 실비우스열의 확장과 양측 대뇌, 소뇌 피질과 백질이 T1 강조 영상에서 저신호 강도와 T2 강조영상에서 고신호 강도를 보였으며 경피생검으로 얻은 섬유아세포 배양에서 glutaryl-CoA 탈수소효소의 활성도가 전혀 없어 GA1을 확진하게 되었다. 대두증이 있는 신생아나 영아에서 전측두엽 위축의 신경방사선학적 징후가 있으면 우선적으로 GA1을 의심해 보아야 한다. 이후 특수분유인 Glutatex 분유의 수유와 카르니틴, 리보플라빈 보충요법을 시행하여 대사성 위기나 급성 뇌증의 위기 없이 양호한 발달을 하고 있는 환아를 경험하였기에 보고하는 바이다.
#Glutaric aciduria type 1 #Glutaryl-CoA dehydrogenase #Macrocephaly #Acute encephalopathy #Frontotemporal atrophy #Lysine free milk #Carnitine

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