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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
이동환 (순천향대학교 의과대학 소아과학교실)
저널정보
대한유전성대사질환학회 대한유전성대사질환학회지 대한유전성대사질환학회지 제2권 제1호
발행연도
2002.1
수록면
89 - 94 (6page)

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목 적 : 한국에서 처음 개발된 페닐케톤뇨증 소아를 위한 특수분유를 1년간 섭취시켜 발달양상 및 치료결과를 관찰하여 효율성과 안정성을 확인하고자 하였다. 방 법 : 순천향대학병원에서 페닐케톤뇨증으로 진찰된 소아 14명을 대상으로 1년간 수유하면서 식이 일기 평가, 혈장 아미노산 분석, 일반혈액검사, ferritin, 간기능검사, 소변검사를 시행하였다. 결 과 : 14명 모두 잘 먹었으며 신장, 체중, 두위는 모두 정상발육을 보였다. 혈색소는 모두 정상범위였다. 14례중 4례에서 ferritin 치가 12 ng/mL 이하여서 철분체제를 투여하였다. 알부민 치, S-GOT, S-GPT 소변검사는 모두 정상이었다. 페닐알라닌 치는 0.7-15.6 mg/dL로 대부분 정상 범위로 잘 유지되었다. 발진, 설사, 변비 등의 부작용은 관찰되지 않았다. 결 론 : 국내에서 처음 개발된 PKU-1과 PKU-2 Formula의 발육양상과 치료 결과가 좋은 것으로 확인되어 환자에게 안심하고 사용할 수 있는 우수한 제품으로 사료된다.
#Formula #Phenylketonuria #Low phenylalanine diet

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