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저자정보
저널정보
대한소아소화기영양학회 Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition 제22권 제6호
발행연도
2019.1
수록면
594 - 600 (7page)

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With improving survival of children with complex congenital heart disease (CCHD), postoperative complications, like protein-losing enteropathy (PLE) are increasingly encountered. A 3-year-old girl with surgically corrected CCHD (ventricular inversion/L-transposition of the great arteries, ventricular septal defect, pulmonary atresia, post-double switch procedure [Rastelli and Glenn]) developed chylothoraces. She was treated with pleurodesis, thoracic duct ligation and subsequently developed chylous ascites and PLE (serum albumin ≤0.9 g/dL) and was malnourished, despite nutritional rehabilitation. Lymphangioscintigraphy/single-photon emission computed tomography showed lymphatic obstruction at the cisterna chyli level. A segmental chyle leak and chylous lymphangiectasia were confirmed by gastrointestinal endoscopy, magnetic resonance (MR) enterography, and MR lymphangiography. Selective glue embolization of leaking intestinal lymphatic trunks led to prompt reversal of PLE. Serum albumin level and weight gain markedly improved and have been maintained for over 3 years. Selective interventional embolization reversed this devastating lymphatic complication of surgically corrected CCHD.

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Greenwald DA / 2016 / Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease / Saunders :464~470 google schola Levitt DG / 2017 / Protein losing enteropathy : comprehensive review of the mechanistic association with clinical and subclinical disease states / Clin Exp Gastroenterol 10:147~168 google schola Johnson JN / 2012 / Protein-losing enteropathy and the Fontan operation / Nutr Clin Pract 27:375~384 google schola Mertens L / 1998 / Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group / J Thorac Cardiovasc Surg 115:1063~1073 google schola Malcic I / 1992 / The influence of pulmonary artery banding on outcome after the Fontan operation / J Thorac Cardiovasc Surg 104:743~747 google schola

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