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대한근전도전기진단의학회 대한근전도 전기진단의학회지 대한근전도 전기진단의학회지 제10권 제1호
발행연도
2008.1
수록면
56 - 60 (5page)

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We report a 17-year-old man, who had been showing progressive weakness in right forearm and hand for the last 6 months. Nerve conduction studies showed no specific abnormal finding on motor and sensory nerve of both upper and lower extremities. Electromyography of both upper limbs showed significant evidences of denervation in the both flexor carpi radialis, extensor carpi radialis, triceps brachii, extensor indicis proprius, abductor pollicis brevis, and first dorsal interossei. Both brachioradialis and biceps brachii muscles were not affected. Cervical magnetic resonance imaging (MRI) revealed atrophy of the lower cervical cord in a neutral position of neck and a forward displacement of the dural sac with an expanded venous plexus in a flexed position. We present a Korean case of juvenile muscular atrophy suggesting Hirayama disease with its typical clinical, electrophysiological and neuroradiological findings.
#Hirayama disease #Juvenile muscular atrophy #Neck flexion

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참고문헌 (12)

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British Medical Research Council / 1943 / Aid to the investigation of peripheral nerve injury / HMSO : 11 ~ 46 google schola Hirayama K / 1963 / Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity / Neurology 13 : 373 ~ 380 google schola Hirayama K / 2000 / Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) / Intern Med 39 : 283 ~ 290 google schola Kim J / 1994 / A clinical study of benign focal amyotrophy / J Korean Med Sci 9 : 145 ~ 154 google schola Kwon O / 2004 / A Korean case of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) with dynamic cervical cord compression / J Korean Med Sci 19 : 768 ~ google schola

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