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대한근전도전기진단의학회 대한근전도 전기진단의학회지 대한근전도 전기진단의학회지 제14권 제2호
발행연도
2012.1
수록면
85 - 91 (7page)

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Benign monomelic amyotrophy is a relatively static form of juvenile onset motor neuron disease, which usually affects unilateral distal upper extremity. In this report, we present an 11-year-old girl, who complaining of muscular atrophy and weakness in right hand for 8 months. Motor nerve conduction studies demonstrated abnormal findings on compound muscle action potential of the median and ulnar nerves of the affected hand, and needle electromyography showed significant abnormal spontaneous activity and neuropathic motor unit action potentials in not only weak and atrophic hand muscles but also asymptomatic contra-lateral hand muscle. Cervical magnetic resonance imaging (MRI) in neutral and flexed cervical positions revealed loss of lordosis. The results of clinical, electrophysiological, radiological findings led to the diagnosis of benign monomelic amyotrophy. Occupational rehabilitation program was conducted with remedial and adaptive approaches, and the positive effects of rehabilitation were shown after 3months.
#Monomelic amyotrophy #Hirayama disease #Motor neuron disease #Rehabilitation

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Hirayama K / 1959 / Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity; a new clinical entity / Psychiatr Neurol Jpn 61 : 2190 ~ 2197 google schola Hirayama K / 2000 / Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (hirayama disease) / Intern Med 39 : 283 ~ 290 google schola Hosokawa T / 2010 / Pediatric hirayama disease / Pediatr Neurol 43 : 151 ~ 153 google schola Oznur Y / 2011 / Benign monomelic amyotrophy in 7-year-old girl with proximal upper limb involvement: case report / The Turkish journal of pediatrics 53 : 471 ~ 476 google schola Prabhakar S / 1981 / Wasted leg syndrome: a clinical, electrophysiological and histopathological study / Clin Neurol Neurosurg 83 : 19 ~ 28 google schola

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