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논문 기본 정보

자료유형
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저자정보
저널정보
대한임상신경생리학회 Annals of Clinical Neurophysiology Annals of Clinical Neurophysiology 제3권 제1호
발행연도
2001.1
수록면
1 - 8 (8page)

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The distal myopathies(DM) are clinically defined as inherited or sporadic primary muscle disorders characterized by progressive muscular weakness and atrophy beginning in the hands or feet and pathologically by myopathic changed in skeletal muscle. The pathologic changes are somewhat similar to those seen in chronic muscular dystrophy, but necrotic and regenerative processes are less prominent and creatine kinase levels are either normal or only mildly elevated. The most representative disease are dominantly inherited Welander distal myopathy and tibial muscular dystrophy, and the recessively inherited distal myopathy with rimmed vacuoles and distal muscular dystrophy(Miyoshimyopathy). At present, further study is necessary to determine why rimmed vacuoles are so common in the DM and what role they play in the pathogenesis of muscle fiber atrophy and loss, predominantly in the distal portions of the extremities.
#Distal myopathies #Muscular dystrophy #Rimmed vacuoles

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