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EPP는 ferrochelatase의 결핍이나 활성 감소로 프로토포르피린이 적혈구, 간, 혈장 등에 축적되는 유전질환이다 축적된 프로토포르피린은 EPP의 주된 임상적 특징인 광과민 증상과 간질환을 일으키게 된다. EPP로 인한 간질환에 대해 다양한 치료법이 개발되고 있으나, 효과적인 치료 방법은 아직 없다. 그 중 cholestyramine resion의 유용성에 대한 보고는 드물며, 다른 치료와 같이 대부분 사용되었다. 저자들은 cholestyramine resion의 단독치료로 성공적인 결과를 나타낸 사례를 보고하는 바이다. 향후 EPP로 인한 간질환의 증상 및 예후 개선을 위해서, 이번 사례를 포함한 더 많은 연구가 필요하다.

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