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저자정보
저널정보
대한간학회 Clinical and Molecular Hepatology Clinical and Molecular Hepatology 제18권 제4호
발행연도
2012.1
수록면
411 - 415 (5page)

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Erythropoietic protoporphyria (EPP) is an inherited disorder of the heme metabolic pathway that is characterized by accumulation of protoporphyrin in the blood, erythrocytes, and tissues, and cutaneous manifestations of photosensitivity, all resulting from abnormalities in ferrochelatase (FECH) activity due to mutations in the FECH gene. Protoporphyrin is excreted by the liver, and excess protoporphyrin leads to cholelithiasis with obstructive episodes and chronic liver disease, finally progressing to liver cirrhosis. Patients with end-stage EPP-associated liver disease require liver transplantation. We describe here a 31-year-old male patient with EPP who experienced acute-on-chronic liver failure and underwent deceased-donor liver transplantation. Surgical and postoperative care included specific shielding from exposure to ultraviolet radiation to prevent photosensitivity-associated adverse effects. The patient recovered uneventfully and was doing well 24 months after transplantation. Future prevention and treatment of liver disease are discussed in detail. (Clin Mol Hepatol 2012;18:411-415)
#Liver transplantation #Acute-on-chronic liver failure #Erythropoietic protoporphyria

목차

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참고문헌 (20)

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