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저널정보
대한소아신장학회 Childhood Kidney Diseases Childhood Kidney Diseases 제10권 제2호
발행연도
2006.1
수록면
161 - 173 (13page)

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목 적 : B형 간염 예방접종의 도입으로 B형 간염 바이러스 동반성 막성 신병증이 감소하여 그 빈도를 보고하고, 소아에서 드문 질환인 특발성 막성 신병증의 임상상에 대해 보고하여 질환의 경과 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2005년까지 진단된 소아 막성 신병증 환자 중 B형 간염 바이러스 동반성 막성 신병증과 특발성 막성 신병증 환자의 병록지를 후향적으로 고찰하여 임상 양상(발현 증상, 성별, 나이, 단백뇨, 혈청 알부민, 크레아티닌 청소율, 신장 조직 소견, AST, ALT, 고혈압, 사용 약제와 치료기간, 추적관찰기간)을 조사하고 B형 간염 바이러스 동반성 막성 신병증과 특발성 막성 신병증의 차이를 조사하고 특발성 막성 신병증의 관해군과 비관해군 간에 비교를 하였다. 결 과 : 막성 신병증 환아는 24례로 신장 조직검사를 시행한 소아중 1.15%였고 그 중 B형 간염 동반성 막성 신병증(HBV-MN)은 6명(25%), 특발성 막성 신병증(IMN)은 18명(75%)였다. 발현 증상은 HBV-MN군은 신증후군(3명, 50%), 신장염증후군(1명, 16.7%), 학교 집단뇨 검사나 우연히 소변검사에서 발견된 경우(2명, 33.4%)였고, IMN군은 학교 집단뇨 검사나 우연히 소변검사에서 발견된 경우(10명, 55.5%), 신증후군(5명, 27.8%), 육안적 혈뇨(3명, 16.7%)였다. 1986년부터 1995년까지 발생한 7명의 환자 중 4명(57%)이 HBV-MN이었고, 3명(43%)이 IMN이었다. 1996년부터 2000년까지는 2명(28%)이 HBV- MN이었고, 5명(72%)이 IMN이었다. 2001년이후 발생한 10명의 환자는 모두 IMN이었다. 발생 연령은 중앙값으로 HBV-MN군은 9세, IMN군은 8.5세였고, 신증후군 범위의 단백뇨를 보인 경우는 HBV-MN군에서 3명(50%), IMN군에서 11명(61%)였다. 고혈압은 HBV-MN군에서 1명(16.7 %), IMN군에서 6명(33.3%)였고, IMN군의 3명(16.7%)에서는 크레아티닌 청소율이 감소되어 있었다. AST, ALT는 HBV-MN군에서 유의하게 상승되어 있었다. 조직 병리학적 소견상 HBV- MN군 5명(88.3%), IMN군 16명(88.9%)에서 1- 2기였고, 세뇨관의 위축은 각 군에서 한명씩이었다. HBV-MN군은 4명(66.7%)의 환자에서 인터페론 치료를 받았고, 1명은 메틸 프레드니손 충격요법을 받았다. IMN군은 16명(88.9%)이 메틸프레드니손 충격요법을 받아 8명(44.4%)이 완전 관해되고 2명(11.1%)이 부분 관해되었다. 2명(11.1%)은 만성 신부전으로 진행하였고, 5명(27.8 %)은 단백뇨가 지속된 채로 추적관찰이 소실되었다. 1명(5.6%)은 신기능 감소없이 신증후군이 빈발재발형으로 지속되고 있었다. Cyclosporin은 IMN군 2명(11.1%)에서 사용되었고 안지오텐신 전환 효소 억제제와 안지오텐신 수용체 차단제는 IMN군에서 각각 5명(27.8%)에서 사용되었다. HBV-MN군과 IMN군 간에 임상-조직 병리학적 소견을 비교해본 결과 AST,ALT 만 HBV-MN군에서 유의하게 증가되어 있었다. IMN군의 관해군과 비관해군간의 비교에서는 비관해군에서 유의하게 신증후군 범위의 단백뇨과 고혈압의 빈도가 높았다(P<0.05). 결 론 : 우리나라 소아에서 B형 간염 예방 접종이 도입된 이후에는 B형 간염 바이러스 동반성 막성 신병증이 매우 감소하였다. 소아의 특발성 막성 신병증은 매우 드문 질환으로 신증후군 범위의 단백뇨를 보이는 환자에서 좋지 않은 예후가 예상되므로 단백뇨의 정도에 따라 환자군을 나누어 단계적 치료를 적용할 수 있고, 심한 단백뇨를 보일수록 더욱 적극적인 치료가 필요하다.
#Idiopathic membranous nephropathy #Hepatitis B-associated membranous nephropathy #Children #Clinical manifestation

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