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논문 기본 정보

자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제90권 제4호
발행연도
2016.1
수록면
293 - 297 (5page)

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골수섬유증(myelofibrosis)는 이전에는 특발성 골수섬유증(idiopathic myelofibrosis) 또는 특발성 골수화생증(agnogenic myeloid metaplasia)이라 불렸던 질환으로 전형적 필라델피아염색체 음성 골수증식성종양(classic Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasm) 중의 하나이다[1]. 골수섬유증은 다시 일차성(primary myelofibrosis)과 이전에 진성적혈구증가증(polycythemia vera, PV)이나 특발성혈소판증가증(essential thrombocythemia, ET)으로 진단된 후 속발하는 골수섬유증(post-PV or post-ET MF)으로 나뉘어지나[2], 그 임상적 양상 및 예후에는 차이가 없다. 골수섬유증은 다능성 조혈-The Korean Journal of Medicine: Vol. 90, No. 4, 2016 - - 294 - 모세포(pluripotent hematopoietic stem cell)의 클론성 증식이 원인이 되어 비정상적 세포집단이 다양한 사이토카인과 성장인자를 생산하고 이러한 물질에 인해 골수의 섬유화가 발생하고비장비대를 동반하는 골수외 조혈(extramedullary hematopoiesis) 과 말초혈액의 백적혈구모구반응(leukoerythroblastic reaction) 을 특징으로 하는 질환이다.

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