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진성적혈구증가증과 진성혈소판증가증은 일차골수섬유증과 더불어 골수증식종양의 범위에 들어가는 혈액종양이다.
두 질환 모두가 만성적인 경과를 가지고, 질환으로 인한 직접적인 사망의 빈도가 높지 않기 때문에 일반인과 거의 비슷하거나 약간 낮은 기대 수명을 가진다. 환자들의 합병증 및 사망은 주로는 혈전증 및 출혈 때문에 생기고, 드물게 이차적으로 생길 수 있는 백혈병이나 이차골수섬유증으로 진화로 인해일어난다. 이차적인 백혈병이나 골수섬유증은 빈도가 낮기 때문에 환자 치료의 목적이 질환 자체를 호전시키는 것보다는주로 혈전증을 예방하는 방향으로 발전되어 왔고 출혈 예방, 백혈병이나 이차골수섬유증으로의 변화에 대한 예방적 치료는 거의 발전되지 않은 상태이다.
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Geyer HL / 2014 / Therapy for myeloproliferative neoplasms : when, which agent, and how? / Blood 124:3529~3537
Tefferi A / 2013 / Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera : an international study / Leukemia 27:1874~1881
Barbui T / 2011 / Survival and disease progression in essential thrombocythemia are significantly influenced by accurate morphologic diagnosis : an international study / J Clin Oncol 29:3179~3184
Tefferi A / 2014 / Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis / Blood 124:2507~2513
Tefferi A / 2015 / Polycythemia vera and essential thrombocythemia : 2015 update on diagnosis, risk-stratification and management / Am J Hematol 90:162~173
Tefferi A / 2013 / Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera : an international study / Leukemia 27:1874~1881
Barbui T / 2011 / Survival and disease progression in essential thrombocythemia are significantly influenced by accurate morphologic diagnosis : an international study / J Clin Oncol 29:3179~3184
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