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만성 골수성 백혈병(chronic myeloid leukemia)은 9번과 22번 염색체 장완 간의 유전자 전위를 통한 breakpoint cluster region/abelson murine leukemia viral oncogene homolog 1 (BCR/ ABL1) 융합 유전자를 특징으로 하는 조혈모세포의 악성 클론에 의해 발생하는 질환이다. 이 BCR/ABL1 융합 유전자에서 유발되는 이상 기능 단백은 티로신 키나제(tyrosine kinase)의 활성을 증가시켜 골수내 골수과다형성 및 말초혈액내(골수 외) 미성숙 골수세포들의 증식을 유발한다[1]. 만성 골수성 백혈병의 가장 유명한 골수 외 발현(extramedullary relapse)은 과립구 육종(granulocytic sarcoma) 혹은 녹색종(chloroma)이라 불리는 골수 전구세포들로 구성된 종양이다[2]. 만성 골수성 백혈병에서 이런 골수 외 발현은 전체 만성 골수성 백혈병 환자의 4-15%에서 발견된다고 알려져 있는데, 뼈(57%), 림프절(29%) 그리고 피부 및 연부조직 (21%) 등에 호발한다[3]. 만성 골수성 백혈병에서 동종 조혈모세포 이식 후 골수 외 재발은 0.2-0.7% 정도로 드물지만[4,5] 보통 골수 재발을 동반하고[6], 그 예후 또한 매우 불량한 것으로 알려져 있다[5,7,8]. 저자들은 만성 골수성 백혈병으로 조혈모세포 이식 치료를 받은 후 심장 종괴 형태로 골수 외 재발이 일어났으나 어떠한 치료 없이도 수년간 진행이 없는 질병경과를 보인 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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참고문헌 (10)
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Faderl S / 1999 / The biology of chronic myeloid leukemia / N Engl J Med 341:164~172
Hyun BH / 1990 / Myeloproliferative disorders. Classification and diagnostic features with special emphasis on chronic myelogenous leukemia and agnogenic myeloid metaplasia / Clin Lab Med 10:825~838
Inverardi D / 1990 / Extramedullary disease in Ph’-positive chronic myelogenous leukemia : frequency, clinical features and prognostic significance / Haematologica 75:146~148
Békássy AN / 1996 / Granulocytic sarcoma after allogeneic bone marrow transplantation :a retrospective European multicenter survey. Acute and Chronic Leukemia Working Parties of the European Group for Blood and Marrow Transplantation / Bone Marrow Transplant 17:801~808
Koc Y / 1999 / Extramedullary tumors of myeloid blasts in adults as a pattern of relapse following allogeneic bone marrow transplantation / Cancer 85:608~615
Hyun BH / 1990 / Myeloproliferative disorders. Classification and diagnostic features with special emphasis on chronic myelogenous leukemia and agnogenic myeloid metaplasia / Clin Lab Med 10:825~838
Inverardi D / 1990 / Extramedullary disease in Ph’-positive chronic myelogenous leukemia : frequency, clinical features and prognostic significance / Haematologica 75:146~148
Békássy AN / 1996 / Granulocytic sarcoma after allogeneic bone marrow transplantation :a retrospective European multicenter survey. Acute and Chronic Leukemia Working Parties of the European Group for Blood and Marrow Transplantation / Bone Marrow Transplant 17:801~808
Koc Y / 1999 / Extramedullary tumors of myeloid blasts in adults as a pattern of relapse following allogeneic bone marrow transplantation / Cancer 85:608~615
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