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자료유형
학술저널
저자정보
저널정보
대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제75권 제4호
발행연도
2008.1
수록면
409 - 411 (3page)

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Acute promyelocytic leukemia (APL) is characterized by a specific t (15;17) translocation which produce a PML/RAR-α fusion messenger RNA and by effectiveness of all-trans retinoic acid (ATRA) differentiation therapy. Breakpoints within PML intron 3 (bcr 3) produce a short PML/RAR-α isoform (S-isoform), whereas breakpoints within PML intron 6 (bcr 1) result in a longer form (L-isoform). Additionally, breakpoints within PML exon 6 (bcr 2) make a variable length transcript (V-isoform) in a small number of patients. The influence of breakpoint site on patient outcome remains controversial. Previous reports showed that patients with S-isoform have an increased incidence of clinical relapse and shorter survival compared to those with L-isoform. Others reported no difference in DFS between these patients groups. In this issue, Lee et al. reported that there were 58 L-isoform (62.1%), 32 S-isoform (34.0%), 4 V-isoform (4.3%) and, no significant prognostic factor for EFS from induction therapy using anthracycline plus ATRA among 94 patients with APL. They concluded pretreatment clinical characteristics and treatment outcomes were not significantly different according to PML/RAR-α isoform types in this induction group. Recently, it was reported that FLT3/ITD mutation was frequently associated with S-isoform and with the M3v form of leukemia and CNS relapse in APL was mostly related to S-isoform. With previous studies including this article, outcomes of different types of PML/RAR-α isoforms are not conclusive. Future researches need to be focused not only on clinical outcomes of different types of PML/RAR-α isoforms, but also clinical relevance of PML/RARA-α mRNA isoforms with other prognostic factors and particular clinical characteristics. (Korean J Med 75:409-411, 2008)
#급성전골수구성백혈병 #PML/RAR-α 동형 #Acute promyelocytic leukemia #PML/RAR-α isoform

목차

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참고문헌 (10)

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Callens C / 2005 / Prognostic implication of FLT3 and Ras gene mutations in patients with acute promyelocytic leukemia (APL): a retrospective study from the European APL Grou google schola Castaigne S / 1992 / A PML/retinoic acid receptor-a fusion transcript is constantly detected by RNA-based polymerase chain reaction in acute promyelocytic leukemia / Blood 79 google schola Gallagher RE / 1997 / Association of PML-RAR alpha fusion mRNA type with pretreatment hematologic characteristics but not treatment outcome in acute promyelocytic leukemia: a google schola Jurcic JG / 2001 / Prognostic significance of minimal residual disease detection and PML/RAR-alpha isoform type: long-term follow-up in acute promyelocytic leukemia / Blood 9 google schola Kakizuka A / 1991 / Chromosomal translocation t(15;17) in human acute promyelocytic leukemia fuses RAR-α with a novel putative transcription factor, PML / Cell 66 : 663 ~ 67 google schola

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