일과성 중간 좌심실 풍선 확장 증후군 1예

최현희; 김영묵; 김대용; 이주용; 윤인상; 한상진; 홍경순

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자료유형: 학술저널

저자정보: 최현희 김영묵 김대용 이주용 윤인상 한상진 홍경순

저널정보: 대한내과학회 대한내과학회지 대한내과학회지 제74권 제3호

발행연도: 2008.1

수록면: 321 - 324 (4page)

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Transient left ventricular apical ballooning syndrome is also known as takotsubo cardiomyopathy, and this is characterized by transient wall-motion abnormalities involving the left ventricular apex without significant stenosis on the coronary angiogram. We report here on a new variant of transient left ventricular ballooning in which only the mid-ventricle was affected. The patient initially presented with dyspnea and she had wall-motion abnormalities involving the mid-ventricle with hypercontractility of the apical and basal segments in the absence of a significant coronary artery stenosis. Emotional or physical stress or other preceding triggering factors might play a key role in this cardiomyopathy, but the precise etiology remains unknown. So far, the cases of this syndrome have been reported only among the North America Caucasian population and the Japanese population. (Korean J Med 74:321-324, 2008)

일과성 중간 좌심실 풍선 확장 증후군은 2005년 일본에서 2예, 2006년 북미 코카시안에서 4예가 보고되었다1-3). 이 새로운 좌심실 풍선 확장 증후군은 심초음파에서 좌심실 심첨 풍선확장 증후군과는 구별되는 특이한 형태를 보이는데, 중간부 좌심실에서 풍선모양의 확장과 심근벽의 무운동성을 보이는 반면 좌심실 심첨과 기저부의 과수축성을 보인다. 이러한 국소적 벽운동장애는 허혈성 심질환에서 관찰되는 관상동맥의 혈관 분포와는 맞지 않으며 좌심실 심첨 풍선확장 증후군에서와 같이 좌심실의 운동장애는 일시적이다2). 좌심실 심첨 풍선 확장 증후군의 병태 생리에 대한 많은 연구들이 있었다. 관상동맥 미세혈관 이상이나 경련, 재 관류를 동반한 급성관상동맥증후군, 지방산 대사이상, 심근염, 그리고 카테콜아민과 연관된 심근의 이상 등이 병태생리학적 원인으로 제안되어 왔다9-12). 특히 갈색세포종과 연관된 카테콜아민 과다 분비는 신경계와 연관된 기절심근과 함께 좌심실 풍선 확장 증후군에서 관찰되는 일시적인 기절심근의 가장 보편된 기전으로 알려져 있고, 여러 연구들에서도 카테콜아민과 심장의 아드레날린성 신경분포와의 복잡한 상호작용이 이에 큰 역할을 하고 있다고 주장하고 있다. 카테콜아민은 심장근육세포에 독성 작용을 가질 수 있고, 동물 실험에서 알파 및 베타 아드레날린성 수용체들의 활성이 감정적인 스트레스에 의한 심장의 변화를 일차적으로 유발한다고 제안되어 왔다. 중간 좌심실 풍선 확장증후군은 좌심실 기능의 회복이 기대되는 일과성을 보이고, 좌심실 심첨 풍선 확장 증후군과 유사한 임상양상을 보여 병태 생리학적 원인도 동일할 것으로 제안되고 있다1,5-8). 예후는 좌심실 심첨 풍선 확장 증후군에 비해 알려진 바가 없지만 발표된 증례에서는 재발이나 사망은 없었다2-4).

#중간 좌심실 풍선확장증후군 #심첨부 풍선확장증후군 #스트레스성 심근증 #Mid-ventricular ballooning syndrome #Apical ballooning syndrome #Stress induced cardiomyopathy

참고문헌 (12)

참고문헌 신청

Ako J / 2001 / Reversible left ventricular systolic dysfunction: reversibility of coronary microvascular abnormality / Jpn Heart J 42 : 355 ~ 363

Ako J / 2006 / Transient left ventricular dysfunction under severe stress: brain-heart relationship revisited / Am J Med 119 : 10 ~ 17

Bybee KA / 2004 / Systematic review: transient left ventricular apical ballooning: a syndrome that mimics ST-segment elevation myocardial infarction / Ann Intern Med 141 : 85

Hurst RT / 2006 / Transient midventricular ballooning syndrome: a new variant / J Am Coll Cardiol 48 : 579 ~ 583

Kurisu S / 2002 / Tako-tsubo- like left ventricular dysfunction with ST-segment elevation: a novel cardiac syndrome mimicking acute myocardial infarction / Am Heart J 143 :

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