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저자정보
Concepción-Zavaleta Marcio José (Universidad Cientifica del Sur Lima Perú) Armas Cristian David (School of Medicine National University of Trujillo Trujillo Perú) Quiroz-Aldave Juan Eduardo (Division of Medicine Hospital de Apoyo Chepén Chepén Perú) García-Villasante Eilhart Jorge (Division of Endocrinology Clínica Javier Prado Lima Perú) Gariza-Solano Ana Cecilia (Division of Pediatric Endocrinology Hospital Nacional Hipólito Unanue Lima Perú) Durand-Vásquez María del Carmen (Division of Family Medicine Hospital de Apoyo Chepén Chepén Perú) Concepción-Urteaga Luis Alberto (School of Medicine National University of Trujillo Trujillo Perú) Zavaleta-Gutiérrez Francisca Elena (Division of Pediatrics Hospital Belén de Trujillo Trujillo Perú)
저널정보
대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism 제28권 제2호
발행연도
2023.6
수록면
87 - 97 (11page)
DOI
10.6065/apem.2346074.037

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Cushing disease (CD) is the main cause of endogenous Cushing syndrome (CS) and is produced by an adrenocorticotropic hormone (ACTH)-producing pituitary adenoma. Its relevance in pediatrics is due to the retardation of both growth and developmental processes because of hypercortisolism. In childhood, the main features of CS are facial changes, rapid or exaggerated weight gain, hirsutism, virilization, and acne. Endogenous hypercortisolism should be established after exogenous CS has been ruled out based on 24-hour urinary free cortisol, midnight serum or salivary cortisol, and dexamethasone suppression test; after that, ACTH dependence should be established. The diagnosis should be confirmed by pathology. The goal of treatment is to normalize cortisol level and reverse the signs and symptoms. Treatment options include surgery, medication, radiotherapy, or combined therapy. CD represents a challenge for physicians owing to its multiple associated conditions involving growth and pubertal development; thus, it is important to achieve an early diagnosis and treatment in order to control hypercortisolism and improve the prognosis. Its rarity in pediatric patients has led physicians to have limited experience in its management. The objective of this narrative review is to summarize the current knowledge about the pathophysiology, diagnosis, and treatment of CD in the pediatric population.
#Cushing disease #Cushing syndrome #Neuroendocrinology #Diagnosis #Treatment

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