점액섬유육종의 임상적 결과

한승수; 김정일; 이인숙; 송유선; 최경운; 성기혁; 정소학

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자료유형: 학술저널

저자정보: 한승수 (부산대학교) 김정일 (부산대학교) 이인숙 (부산대학교병원) 송유선 (부산대학교병원) 최경운 (부산대학교병원) 성기혁 (고신대학교) 정소학 (고신대학교)

저널정보: 대한정형외과학회 대한정형외과학회지 대한정형외과학회지 제58권 제3호

발행연도: 2023.6

수록면: 238 - 244 (7page)

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목적: 점액섬유육종(myxofibrosarcoma, MFS)은 가장 자주 재발하는 연조직육종 중에 하나이며, 일반적으로 사지 또는 표면 몸통에서 천천히 자라는 무통성의 악성 연부조직 종양이다. 이 연구에서는 MFS 환자들의 임상양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다.
대상 및 방법: 2007년 1월 1일부터 2020년 12월 31일까지 본원 및 타원에서 MFS로 진단되어 수술을 한 환자 42명을 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 종양의 위치 및 크기, 술 후 방사선요법 유무, 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI), 병리소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan–Meier estimator 생존율 분석법을 이용하였다.
결과: 남자 28예, 여자 14예이며 평균 연령은 63세(22–87세)였다. 종양의 위치는 둔부 6예, 대퇴부 15예, 슬관절부 2예, 하퇴부 4예, 견관절부 4예, 상완부 4예, 전완부 2예, 수부 1예, 두경부 2예, 요추부 1예, 후복막강 1예였으며, 종양의 평균 크기는 7.03 (0.6–23.0) cm였다. American Joint Committee on Cancer 병기에 따른 진단 시의 분류는 3예-IA, 7예-IB, 13예-II, 11예-IIIA, 5예-IIIB, 3예-IV였다. MRI상 종양의 크기는 5–10 cm인 경우가 19예로 가장 많았으며, 수술 전 MRI에서 근막꼬리징후(fascial tail sign)가 보이는 경우는 23예 였다.
결론: MFS 환자 중 국소재발률은 MRI 검사상 근막꼬리징후가 있는 환자군에서 높았으며 전체 생존율(overall survival), 국소 재발 없는 생존율(local recurrence-free survival) 둘 다 근막꼬리징후가 있는 환자군에서 유의미하게 낮았다. MRI상 근막꼬리징후가 보이는 환자는 재발 가능성이 높으므로 보다 길고 넓은 절제연을 확보하여 절제해야 한다.

Purpose: Myxofibrosarcoma (MFS) is one of the most frequent recurrent soft tissue sarcomas and is generally a painless malignant soft tissue tumor that grows slowly in the limbs or surface torso. This study examined the clinical patterns and oncological results of patients with MFS.
Materials and Methods: From January 1, 2007 to December 31, 2020, 42 patients who underwent surgery after being diagnosed with MFS in the authors’ hospital and another hospital were examined. Their age, sex, tumor location and size, postoperative radiotherapy, magnetic resonance imaging (MRI), and pathological findings were analyzed retrospectively. Local recurrence, the remote metastasis occurrence time, follow-up period, and oncological results were analyzed. The Kaplan–Meier estimator survival-rate analysis method was used to analyze the survival rate.
Results: There were 28 males and 14 females, and the average age was 63 years (22–87 years). The location of the tumor was six cases in the hip, 15 cases in the thigh, two cases in the knee, four cases in the lower leg, four cases in the shoulder, four cases in the upper arm, two cases in the forearm, one case in the head & neck, one case in the lumbar spine, and one case in the retroperitoneal cavity, and the average size of the tumor was 7.03 (0.6–23.0) cm. The classifications at the time of diagnosis according to the American Joint Committee on Cancer stage were IA in three cases, IB in seven cases, II in 13 cases, IIIA in 11 cases, IIIB in five cases, and IV in three cases. The size of tumors on MRI was the most common, with 19 cases of 5–10 cm. Twenty-three cases of fascial tail signs were observed in preoperative MRI.
Conclusion: Among the patients with MFS, the local recurrence rate was high in the group with a fascial tail sign on MRI, and the overall survival and local free survival were significantly lower in the group with the fascial tail sign. Patients with MRI symptoms of a fascial tail sign are more likely to recur, so a longer and wider resection margin should be secured and resected.

#myxofibrosarcoma #fascial tail sign #magnetic resonance imaging #local recurrence rate #점액섬유육종 #근막꼬리징후 #자기공명촬영술 #국소재발률

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