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저자정보
Mooij Christiaan F. (Emma Children’s Hospital Amsterdam UMC University of Amsterdam) Tacke Carline E. (Emma Children’s Hospital Amsterdam UMC University of Amsterdam) van Albada Mirjam E. (Beatrix Children’s Hospital University Medical Center Groningen University of Groningen) Barthlen Winfried (Evangelisches Klinikum Bethel) Bikker Hennie (Amsterdam UMC University of Amsterdam Amsterdam) Mohnike Klaus (Otto-von-Guericke University) Oomen Matthijs W.N. (Emma Children’s Hospital Amsterdam UMC University of Amsterdam) van Trotsenburg A.S. Paul (Emma Children’s Hospital Amsterdam UMC University of Amsterdam) Zwaveling-Soonawala Nitash (Emma Children’s Hospital Amsterdam UMC University of Amsterdam)
저널정보
대한소아내분비학회 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Annals of Pediatric Endocrinology & Metabolism 제26권 제4호
발행연도
2021.12
수록면
278 - 283 (6page)
DOI
10.6065/apem.2142010.005

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ABCC8 and KCJN11 mutations cause the most severe diazoxide-resistant forms of congenital hyperinsulinism (CHI). Somatostatin analogues are considered as secondline treatment in diazoxide-unresponsive cases. Current treatment protocols include the first-generation somatostatin analogue octreotide, although pasireotide, a second-generation somatostatin analogue, might be more effective in reducing insulin secretion. Herein we report the first off-label use of pasireotide in a boy with a severe therapy-resistant form of CHI due to a homozygous ABCC8 mutation. After partial pancreatectomy, hyperinsulinism persisted; in an attempt to prevent further surgery, off-label treatment with pasireotide was initiated. Short-acting pasireotide treatment caused high blood glucose level shortly after injection. Long-acting pasireotide treatment resulted in more stable glycemic control. No side effects (e.g., central adrenal insufficiency) were noticed during a 2-month treatment period. Because of recurrent hypoglycemia despite a rather high carbohydrate intake, the boy underwent near-total pancreatectomy at the age of 11 months. In conclusion, pasireotide treatment slightly improved glycemic control without side effects in a boy with severe CHI. However, the effect of pasireotide was not sufficient to prevent near-total pancreatectomy in this case of severe CHI.
#Congenital hyperinsulinism #Pasireotide #Somatostatin analogue #Pancreatectomy

목차

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Gϋemes M / 2020 / Hyperinsulinemic hypoglycemia in children and adolescents : recent advances in understanding of pathophysiology and management / Rev Endocr Metab Disord 21:577~597 google schola Galcheva S / 2018 / Diagnosis and management of hyperinsulinaemic hypoglycaemia / Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 32:551~573 google schola Demirbilek H / 2017 / Congenital hyperinsulinism : diagnosis and treatment update / J Clin Res Pediatr Endocrinol 9(Suppl 2):69~87 google schola De Cosio AP / 2019 / Current and emerging agents for the treatment of hypoglycemia in patients with congenital hyperinsulinism / Paediatr Drugs 21:123~136 google schola Banerjee I / 2019 / Therapies and outcomes of congenital hyperinsulinism-induced hypoglycaemia / Diabet Med 36:9~21 google schola

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