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저자정보
Hirohisa Watanabe (Nagoya University) Yuichi Riku (Nagoya University Graduate School of Medicine) Kazuhiro Hara (Nagoya University Graduate School of Medicine) Kazuya Kawabata (Nagoya University Graduate School of Medicine) Tomohiko Nakamura (Nagoya University Graduate School of Medicine) Mizuki Ito (Toyota Kosei Hospital) Masaaki Hirayama (Nagoya University Graduate School of Medicine) Mari Yoshida (Aichi Medical University) Masahisa Katsuno (Nagoya University Graduate School of Medicine) Gen Sobue (Nagoya University)
저널정보
대한파킨슨병및이상운동질환학회 Journal Of Movement Disorders Journal Of Movement Disorders Vol.11 No.3
발행연도
2018.1
수록면
107 - 120 (14page)

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Multiple system atrophy (MSA) is an adult-onset, progressive neurodegenerative disorder. Patients with MSA show various phenotypes during the course of their illness, including parkinsonism, cerebellar ataxia, autonomic failure, and pyramidal signs. Patients with MSA sometimes present with isolated autonomic failure or motor symptoms/ signs. The median duration from onset to the concomitant appearance of motor and autonomic symptoms is approximately 2 years but can range up to 14 years. As the presence of both motor and autonomic symptoms is essential for the current diagnostic criteria, early diagnosis is difficult when patients present with isolated autonomic failure or motor symptoms/signs. In contrast, patients with MSA may show severe autonomic failure and die before the presentation of motor symptoms/signs, which are currently required for the diagnosis of MSA. Recent studies have also revealed that patients with MSA may show nonsupporting features of MSA such as dementia, hallucinations, and vertical gaze palsy. To establish early diagnostic criteria and clinically definitive categorization for the successful development of disease-modifying therapy or symptomatic interventions for MSA, research should focus on the isolated phase and atypical symptoms to develop specific clinical, imaging, and fluid biomarkers that satisfy the requirements for objectivity, for semi- or quantitative measurements, and for uncomplicated, worldwide availability. Several novel techniques, such as automated compartmentalization of the brain into multiple parcels for the quantification of gray and white matter volumes on an individual basis and the visualization of α-synuclein and other candidate serum and cerebrospinal fluid biomarkers, may be promising for the early and clinically definitive diagnosis of MSA.

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DeAjerine J / 1900 / L'atrophie olivo-ponto-ceAreAbelleuse / Nouv lconogr SalpeAtr 13:330~370 google schola Shy GM / 1960 / A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: a clinical-pathologic study / Arch Neurol 2:511~527 Crossref Adams RD / 1964 / Striato-nigral degeneration / J Neuropathol Exp Neurolol 23:584~608 google schola Graham JG / 1969 / Orthostatic hypotension and nicotine sensitivity in a case of multiple system atrophy / J Neurol Neurosurg Psychiatry 32:28~34 Crossref Takahashi A / 1969 / Shy-Drager syndrome. Its correlation with olivo-ponto-cerebellar atrophy / Rinsho Shinkeigaku 9:121~129 google schola

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