Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis Presented as Acute Polyneuropathy and Cerebral Vasculitis

유일한; 최상태; 김정민; 최성호; 안석원

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자료유형: 학술저널

저자정보: 유일한 (중앙대학교 의과대학 신경과학교실) 최상태 (중앙대학교) 김정민 (중앙대학교) 최성호 (중앙대학교) 안석원 (중앙대학교)

저널정보: 한국뇌신경과학회 Experimental Neurobiology Experimental Neurobiology Vol.26 No.3

발행연도: 2017.1

수록면: 168 - 171 (4page)

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Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is an immune related systemic disease that is caused by vasculitis affecting multiple organ systems. It is characterized by asthma, fever, eosinophilia, cardiac problems, renal injury, and peripheral neuropathy. In this report, we describe a patient with EGPA with concurrent cerebral infarction and acute polyneuropathy mimicking a Guillain-Barre syndrome (GBS). A 46-year-old man presented with rapidly progressing gait disturbance, muscular weakness, and tingling sensation in all four limbs. A nerve conduction study revealed sensorimotor polyneuropathy in all four limbs, and a test of the cerebrospinal fluid showed an albumin-cytologic dissociation. In addition, brain magnetic resonance imaging (MRI) using fluid-attenuated inversion recovery and diffusion weighted MRI revealed high signal intensity lesions with gadolinium enhancement on T1-weighted MRI in the right caudate nucleus. After performing laboratory tests, paranasal sinus computed tomography, and a nasal smear, the patient was diagnosed with EGPA and treated with high dose glucocorticoid and oral cyclophosphamide. In conclusion, our findings indicate that a diagnosis of EGPA should be considered when a patient presents with rapidly progressing polyneuropathy mimicking a GBS along with unusual systemic symptoms or brain lesions.

참고문헌 (10)

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Vaglio A / 2013 / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): state of the art / Allergy 68:261~273

최정윤 / 2016 / Churg-Strauss syndrome that presented with mediastinal lymphadenopathy and calculous cholecystitis / The Korean Journal of Internal Medicine 31(1):179~183

Gioffredi A / 2014 / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: an overview / Front Immunol 5:549

Khan I / 2013 / Classification of ANCA-associated vasculitis / Curr Rheumatol Rep 15:383

Mahr A / 2014 / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management / Curr Opin Rheumatol 26:16~23

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