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저자정보
황보석 (가톨릭대학교) 김성구 (가톨릭대학교) 이재욱 (가톨릭대학교) 장필상 (가톨릭대학교) 정낙균 (가톨릭대학교) 정대철 (가톨릭대학교) 조빈 (가톨릭대학교) 김학기 (가톨릭대학교)
저널정보
대한혈액학회 Blood Research Blood Research Vol.52 No.2
발행연도
2017.1
수록면
119 - 124 (6page)

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Background: Autoimmune cytopenia (AIC) is a rare complication of allogeneic hematopoietic cell trans-plantation (HCT). In this study, we reviewed the diagnosis, treatment and response to therapy for pediatric patients with post-HCT AIC at our institution. Methods: Of the 292 allogeneic HCTs performed from January, 2011 to December, 2015 at the Department of Pediatrics, The Catholic University of Korea, seven were complicated by post-HCT AIC, resulting in an incidence of 2.4%. Results: All seven patients with post-HCT AIC had received unrelated donor transplant. Six of seven patients had a major donor-recipient blood type mismatch. The subtypes of AIC were as follows: immune thrombocytopenia (ITP) 2, autoimmune hemolytic anemia (AIHA) 2, Evans syndrome 3. Median time from HCT to AIC diagnosis was 3.6 months. All but one patient responded to first line therapy of steroid±intravenous immunoglobulin (IVIG), but none achieved complete response (CR) with this treatment. After a median duration of treatment of 15.3 months, two patients with ITP achieved CR and five had partial response (PR) of AIC. Five patients were treated with rituximab, resulting in the following response: 2 CR, 2 PR, 1 no response (NR). Median time to response to rituximab was 26 days from first infusion. All patients are alive without event. Conclusion: Post-HCT AIC is a rare complication that may not resolve despite prolonged therapy. Rapid initiation of second line agents including but not limited to B cell depleting treatment should be considered for those that fail to achieve CR with first line therapy.

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참고문헌 (25)

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Daikeler T / 2007 / Autoimmunity following haematopoietic stem-cell transplantation / Best Pract Res Clin Haematol 20:349~360 google schola O'Brien TA / 2004 / Autoimmune haemolytic anaemia complicating haematopoietic cell transplantation in paediatric patients : high incidence and significant mortality in unrelated donor transplants for non-malignant diseases / Br J Haematol 127:67~75 google schola Faraci M / 2014 / Autoimmune hematological diseases after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children : an Italian multicenter experience / Biol Blood Marrow Transplant 20:272~278 google schola Chang TY / 2016 / Risk factor analysis of autoimmune hemolytic anemia after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children / Medicine (Baltimore) 95:e5396 google schola Page KM / 2008 / Posttransplant autoimmune hemolytic anemia and other autoimmune cytopenias are increased in very young infants undergoing unrelated donor umbilical cord blood transplantation / Biol Blood Marrow Transplant 14:1108~1117 google schola

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